Афибриногенемия

Афибриногенемия — это отсутствие в крови фибриногена; снижение его содержания в крови — фибриногенопения   (гипофибриногенемия).

При афибриногенемии свертывания крови не происходит, при фибриногенопении оно замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Свертывание крови прекращается при содержании в плазме менее 60 мг% фибриногена (в норме содержание фибриногена в плазме составляет 300— 500 мг%).

Афибриногенемия бывает врожденной (крайне редко) и приобретенной. При врожденной афибриногенемии любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а с началом ходьбы появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость сустава. Диагноз афибриногенемия ставится при обнаружении полной несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме при нормальных результатах других проб геморрагического синдрома (отрицательный симптом жгута, время кровотечения и ретракция сгустка нормальные, количество тромбоцитов и протромбиновый индекс не изменены). Дети с врожденной афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста.



Приобретенная афибриногенемия может зависеть как от недостаточного образования фибриногена при поражении органов, где он вырабатывается (печень, легкие, костный мозг), так и от повышенного его растворения — фибринолиза. В первом случае чаще имеет место фибриногенопения, которая проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, гематурией. Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозах печени и остром некрозе ее, при раке предстательной или поджелудочной железы с метастазами в костный мозг, при острых лейкозах. В менее выраженной форме фибриногенопения отмечается иногда при полиглобулии, панцитопении, хроническом миелолейкозе. В этих случаях образовавшийся сгусток крови не растворяется, но легко крошится.

В случае усиленного фибринолиза развивается острая афибриногенемия, наблюдающаяся иногда при шоке любого происхождения (травма, ожог, острый гемолиз, асфиксия), а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты, поступление в кровь амниотической жидкости). Кроме усиленного фибринолиза, причиной острой афибриногенемии в этих случаях может быть и внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и амниотической жидкости. Наступающее при этом неукротимое маточное кровотечение нередко заставляет прибегнуть к срочному удалению матки. Аналогичная афибриногенемия наблюдается изредка после операций на легких и поджелудочной железе. Подобные случаи требуют срочной диагностики, основным звеном которой является обнаружение отсутствия фибриногена. Часто у таких больных кровь не только не свертывается, но и растворяет сгусток нормальной крови.

Основным в лечении афибриногенемии любого вида является (после устранения, где это возможно, вызвавшей его причины) переливание больших доз крови (2—3 л) или плазмы (1—2 л), а также внутривенное введение фибриногена (2—5 г).

Афибриногенемия — полное отсутствие в плазме одного из ее белков — фибриногена. Афибриногенемия, как правило, бывает врожденной и встречается крайне редко.



Чаще наблюдается гипофибриногенемия — снижение содержания фибриногена в плазме, изредка врожденного, а обычно приобретенного характера. Приобретенная гипофибриногенемия может быть результатом недостаточного образования фибриногена в печени (гепатиты, циррозы, различные виды белкового истощения); усиленного использования фибриногена в результате поступления в сосудистое русло тромбопластически активных веществ (внутрисосудистый гемолиз, внутриутробная смерть плода, предлежание и отслойка плаценты); усиления активности фибринолитической системы крови при шоке, отслойке плаценты, раке предстательной и поджелудочной желез и операциях на этих органах, эритремии, хроническом миелолейкозе и др.

Для афибриногенемии характерны отсутствие свертывания цельной крови, даже при добавлении к ней тромбина или тромбопластина, и отсутствие фибриногена при его количественном определении; при гипофибриногенемии свертывание крови резко замедлено, содержание фибриногена снижено.

Патогенез врожденной афибриногенемии и гипофибриногенемии не установлен. Есть предположение о наследственном характере, причем афибриногенемия соответствует гомозиготному, а гипофибриногенемия — гетерозиготному состоянию.

Клинические проявления афибриногенемии сводятся к развитию кровотечений, главным образом после травмы, операций и других внешних воздействий, иногда уже с первых дней жизни.

Реже встречаются спонтанные геморрагии (из десен, носовые и другие) и гемартрозы. При гипофибриногенемии интенсивность кровоточивости тем больше, чем ниже уровень фибриногена в плазме. При незначительном недостатке фибриногена кровоточивость может отсутствовать. Симптоматическая гипофибриногенемия при заболеваниях печени является важным диагностическим симптомом, отражающим функциональное состояние органа. Выраженная гипофибриногенемия и тем более афибриногенемия при поражениях печени прогностически неблагоприятны: они указывают на развитие ее дистрофии.

Лечение афибриногенемии сводится к остановке кровотечений при помощи препарата фибриногена в дозе до 5—8 г или соответствующих количеств плазмы (100 мл плазмы содержат 0,2—0,3 г фибриногена). Кровотечение прекращается при достижении уровня фибриногена в плазме около 80 мг%. При приобретенных формах важное значение имеет лечение основного заболевания. Нужно учитывать, что при массивной кровопотере вследствие кровотечения в родах обильное переливание цитратной крови может вызвать развитие гипофибриногенемии или ее усилить. См. также Кровь (физико-химические свойства).