Акродерматит — это хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи конечностей. Этиология неизвестна. Различают следующие формы акродерматита.
1. Акродерматит энтеропатический. Развивается в раннем детском возрасте, характеризуется везико-буллезными высыпаниями на коже вокруг рта, на конечностях и около ануса, облысением, блефаритом, диареей, задержкой рота, истощением. Течение болезни тяжелое. Возможен летальный исход. Лечение: препараты гидроксихинолина — дийодохин, энтеросептол 1 — 1,5 г в сутки и др. в течение длительного времени (годы) под контролем врача.
2. Акродерматит атрофический хронический. Наблюдается чаще у женщин после 40 лет. Характеризуется эритемой и припухлостью на тыле стоп и кистей, в области коленных и локтевых суставов, последовательно распространяющимися на всю конечность. Постепенно пораженная кожа атрофируется (рис. 1). Лечение: пенициллинотерапия (курс 10 000 000—15 000 000 ЕД), витамин Е по 1/2 чайн. л. 3 раза в день.
3. Акродерматит пустулезный Галлопо. Начинается с паронихий (воспаление мягких тканей, окружающих ноготь), постепенно переходит на кожу кистей, предплечий (рис. 2), иногда стоп и голеней, где на эритематозном фоне появляются множественные пустулы; ногтевые пластины тускнеют, утолщаются. Лечение: кортикостероиды (по назначению врача), поливитамины, ванночки с перманганатом калия (розового цвета раствор); пустулы вскрывают, смазывают анилиновыми красителями (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый и др.). Прогноз при акродерматите в отношении жизни благоприятный, за исключением тяжелых форм энтеропатического акродерматита у грудных детей.
Рис. 1. Атрофический хронический акродерматит.
Рис. 2. Пустулезный акродерматит Галлопо.
Акродерматит (acrodermatitis; от греч. akron — конечность и derma, dermatos — кожа) — группа заболеваний, характеризующихся поражением кожи конечностей. Наблюдаются следующие формы акродерматита.
Акродерматит атрофический хронический [acrodermatitis chronica atrophicans (К. Herxheimer, Е. Hartmann); синоним: атрофия кожи идиопатическая прогрессивная (atrophia cutis idiopatica progressiva; А. И. Поспелов), эритромелия (erithromelia; J. Pick)] отмечается у взрослых людей, чаще у женщин. Этиология не установлена, существует предположение об инфекционной природе заболевания (спирохеты, вирусное поражение). Гистологически в стадии эритемы — отек и воспалительная инфильтрация дермы. Инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Стенки сосудов инфильтрированы, эндотелий набухший. В стадии атрофии наблюдается резкое истончение мальпигиева слоя эпителия, дермы и жировой клетчатки. Коллагеновые волокна гомогенизированы, бледно окрашены. Волосяные фолликулы и сальные железы атрофированы, потовые железы частично сохранены.
Атрофический акродерматит начинается с эритемы застойно-синюшного цвета, локализующейся чаще на коже тыла стоп и кистей, а также в области локтевых и коленных суставов. В большинстве случаев поражается кожа одной конечности, реже возникают симметричные изменения и на другой конечности. Очень медленно эритема распространяется на всю кожу пораженной конечности. Субъективные ощущения или отсутствуют, или проявляются чувством покалывания, реже невралгическими болями. Через многие месяцы и даже годы постепенно наступает атрофия кожи пораженной конечности. Кожа истончается, становится морщинистой и напоминает измятую папиросную бумагу (А. И. Поспелов). Через истонченную кожу просвечивают широкие вены, на ее поверхности нередко отмечается пластинчатое шелушение. В отдельных случаях наряду с атрофией наблюдается уплотнение кожи (псевдосклеродермия), чаще на тыле стоп и нижней трети голени или в виде ленты на передней поверхности большеберцовой кости или ульнарной поверхности предплечья. Иногда образуются плотные или мягкие узлы (псевдофибромы, липомы) около коленного или локтевого сустава. Как осложнение могут возникнуть трофические язвы.
Лечение: инъекции пенициллина. Всего проводят 1—2 курса по 8—10 млн. ЕД на курс.
Акродерматит пустулезный Галлопо [acrodermatitis continue suppurativa (Н. Hallopeau)] — хроническое заболевание, длящееся многие годы с короткими перерывами. Этиология неясна. Гистологически в эпидермисе обнаруживаются паракератоз, умеренный акантоз с удлинением эпидермальных отростков и так называемые спонгиоформные пустулы Когоя. Пустулы образуются в самых верхних рядах шиловидного слоя в результате миграции нейтрофилов в отечные шиловидные клетки, что вызывает разрушение их протоплазмы и ядер. Оболочка клетки сохраняется. В результате образуется губчатая сеть, в которой продолжают скапливаться нейтрофилы. Постепенно в центре пораженного участка оболочки шиловидных клеток разрушаются, образуется полость. По периферии же очага сетчатое строение сохраняется дольше. В дерме — воспалительный инфильтрат, преимущественно из нейтрофилов. Клинически пустулезный акродерматит характеризуется высыпанием на гиперемированном основании небольших поверхностных пустул, реже пузырьков, последовательно подсыхающих с образованием корочкочешуек. Вначале процесс локализуется на ладонной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги одного или нескольких пальцев рук (иногда симметрично), реже на подошвенной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги пальцев ног. Последовательно высыпания распространяются проксимально по поверхности кожи пальцев кисти и стопы. Пораженная кожа становится синюшно-красной, как бы натянутой, блестящей; на ее поверхности отмечается шелушение и образование новых пустулезных элементов. Ногти вначале тускнеют, затем деформируются и, наконец, отпадают. Субъективно — чувство покалывания, реже невралгические боли. В отдельных случаях может произойти диссеминация высыпаний по всему кожному покрову. Крайне редко поражаются слизистые оболочки рта, влагалища. Прогноз неблагоприятный. Лечение: кортикостероидные препараты, мышьяк, рентгенотерапия, лучи Букки; местно — теплые ванночки с марганцовокислым калием, смягчающие и дезинфицирующие мази.
Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropatliica) впервые описан Брандтом (Т. Brandt) и последовательно Данбольтом и Клоссом (N. Danbolt, К. Closs). Относительно редкое хронически-рецидивирующее заболевание; выражается поражением кожи и желудочно-кишечного тракта. Нередко носит семейный характер. Этиология неизвестна. При микроскопическом и культуральном исследовании пораженной кожи, слизистых оболочек, а также мочи и кала, почти как правило, обнаруживаются дрожжеподобные грибки рода Candida. Однако большинство исследователей не придает им значения этиологического фактора, а рассматривает как вторичную инфекцию, осложняющую течение акродерматита (отсутствие эффекта от лечения нистатином и наружного применения фунгицидных средств).
Энтеропатический акродерматит начинается в первые месяцы (иногда недели) жизни ребенка одновременным поражением кожи и кишечника. Поражение кишечника выявляется упорными поносами и потерей аппетита. Кожные изменения локализуются на лице вокруг рта, носа, глаз (блефарит), в подмышечных впадинах, на ягодицах, промежности, половых органах, в. пахово-бедренных складках, а также на кистях и стопах, в области коленных и локтевых суставов, как правило, симметрично. Они выражаются высыпанием пузырьков, плоских пузырей и пустул, нередко сгруппированных и сливающихся. Последовательно образуются массивные корки, ограниченные эрозированные поверхности и шелушащиеся псориазоподобные бляшки с резкими границами, неправильных фестончатых очертаний. Нередко наблюдаются паронихии и онихии, а также поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, стоматит, глоссит). Весьма характерно выпадение волос до полного облысения. Во время ремиссий волосы могут отрастать, но при рецидиве снова выпадают. Как правило, резко задерживаются рост больных детей и прибавка веса. Во время ремиссий рост возобновляется и вес прибывает. Со стороны крови отмечаются ускорение РОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. Больные дети вялы, апатичны, иногда беспокойны, раздражительны, несколько отстают в умственном развитии. Характерным признаком считается то, что ребенок держит голову поникшей (из-за светобоязни) и несколько наклоненной в сторону.
Течение энтеропатического акродерматита волнообразное, со сменой рецидивов и спонтанных ремиссий. Со временем рецидивы принимают все более тяжелый и продолжительный характер, и через несколько лет заболевание приводит к смертельному исходу. В отдельных случаях отмечено более легкое течение с продолжительностью до 18 и даже до 46 лет.
Описано также спонтанное излечение в периоде полового созревания.
Лечение: наилучшие результаты дает применение внутрь дийодохина и его аналогов (энтеросептол и др.); средняя суточная доза —650—1000 мг. Последовательно дозу снижают до поддерживающей (250— 500 мг). Одновременно назначают витамины комплекса В, аскорбиновую кислоту, 10% раствор хлористого кальция, инъекции гамма-глобулина, трансфузии плазмы.