Андростерома

Андростерома (синонимы: андробластома, адреностерома) —гормональноактивная аденома коры надпочечника, продуцирующая андрогенные стероиды. Обычно встречается у женщин до 40 лет и у девочек, реже у женщин старше 40 лет и v мальчиков, крайне редко у мужчин. Новообразование инкапсулировано, имеет мягкую консистенцию, желто-коричневый или красновато-коричневый цвет. Микроскопическая картина сходна с атипически построенной корой надпочечника. Аденома образована тяжами, пучками и беспорядочными скоплениями, похожими на клетки сетчатой зоны коры надпочечника.

Клиника характеризуется надпочечно-половым синдромом, вызванным гиперпродукцией андрогенных гормонов коры надпочечника. У женщин и девочек развиваются вирилизм, гирсутизм, у мальчиков — преждевременное половое созревание. Чем в более раннем возрасте развивается заболевание, тем ярче выявляется клиника болезни. Наступает не только раннее половое созревание, по и преждевременное общее соматическое развитие детей, хотя психика больных остается в соответствии с возрастом больных. Вместе с тем преждевременное развитие не ведет к чрезмерному росту в течение всего периода заболевания.



По мере развития заболевания наступает задержка роста скелета вследствие раннего окостенения эпифизарных хрящей. Для этих больных характерна низкорослость с непропорциональным укорочением конечностей и усиленное развитие мускулатуры при заметном гипергенитализме, если заболевают мальчики. У девочек же сильно развит клитор. По-видимому, возможно внутриутробное развитие андрогенного парциального гиперкортицизма вследствие опухоли коры надпочечника — андростеромы или чаще ее гиперплазии. Развивающийся надпочечно-корковый синдром вирильного типа оказывается ярко выраженным уже к рождению ребенка, представляя собой клиническую картину ложного гермафродитизма, если этот синдром развивается у лиц женского пола. Даже у младенцев мужского пола этот синдром проявляется некоторыми чертами гипергенитализма. У мужчин симптоматика лишена характерных черт. Нередко у больных отмечается гипертония и гипертермия.

Диагноз ставится на основании синдрома вирилизму у женщин и раннего полового созревания у мальчиков, повышенного уровня в моче нейтральных 17-кетостероидов и данных супраренопневморентгенографии.

Андростеромы могут достигать больших размеров, хотя многие из них диагностируются рано, однако опухоли в 500—800 г не представляют большой редкости, встречаются опухоли в 1—2 кг. Опухоли коры надпочечника имеют характерный вид, они нередко бывают пестрого, красно-бурого с охряно-желтыми пятнами цвета, окружены обильной сетью извитых венозных сосудов и отдельными артериальными стволами. Даже крупные андростеромы могут быть доброкачественными и хорошо прощупываться у женщин, признаками заболевания которых является вирилизм. Может быть, поэтому опухоли чаще встречаются или, вернее, диагностируются у представительниц женского пола. Действительно, парциальный гиперкортицизм у мужнин с выраженными вторичными половыми признаками, естественно, очень трудно выявить, поскольку эти вторичные признаки уже были и без опухоли выражены с периода полового созревания. Возможно, что иногда доброкачественные андростеромы проходят у мужчин незамеченными, так как, длительно развиваясь и не достигая размеров пальпируемой опухоли, они могут протекать без заметного нарушения самочувствия и обычно без гипертонии и нарушений углеводного обмена. Изредка кровяное давление даже понижено, а гликемические кривые при надпочечно-корковом вирильном синдроме (без ожирения), вызванном андростеромой, нередко дают после нагрузки глюкозой лишь небольшой подъем и низкие конечные цифры сахара крови (О. В. Николаев). Количество 17-кетостероидов в суточной порции мочи при андростеромах повышается в 10—100 раз выше нормы.

Следует отличать заболевание от гиперплазии и рака коры надпочечника, арренобластомы, синдрома Иценко — Кушинга, опухолей яичек и эпифиза.

При гиперплазии коры надпочечника и легких симптомах вирилизма, нередко наблюдаемых у девушек и молодых женщин, или с наступлением климактерического периода и в особенности при мелкокистозном перерождении яичников (даже при сохраненном менструальном цикле) никогда не происходит большого увеличения 17-кетостероидов в моче. При таких состояниях содержание их увеличивается обычно до 20—30 мг/сут. или даже не изменяется совсем. Подобные состояния, по-видимому, связаны в большей степени с нарушением синтеза гормонов яичников, хотя невозможно при этом исключить и нарушений функции коры надпочечника.

Прогноз из-за возможности озлокачествления опухоли осторожный. Лечение хирургическое. После удаления адреностеромы гормональное равновесие постепенно восстанавливается и признаки заболевания исчезают.