Анемия у детей

Анемия у детей — это частое заболевание. Это связано с возрастными особенностями аппарата кроветворения; функциональной незрелостью его, легкой ранимостью под влиянием различных факторов. Различают анемию эндогенного и экзогенного происхождения. К первым относятся гемолитические анемии. Причиной гемолиза у новорожденных может быть несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, группам крови (см. Гемолитическая болезнь новорожденных). Анемию сопровождает гемолитические кризы, вызванные наследственной нестойкостью эритроцитов. Это семейная гемолитическая анемия типа Минковского — Шоффара (см. Гемолитическая анемия). Реже встречается у детей острая гемолитическая анемия Ледерера.

Возможная причина заболевания — аутоиммунизация к эритроцитам. Характеризуется острым началом, геморрагическим синдромом, повышением температуры, тромбоцитопенией, анизоцитозом, пойкилоцитозом, гипер-билирубинемией за счет непрямого билирубина. К анемии эндогенного происхождения относятся анемии, обусловленные аномалиями синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии) — талассемия (см.), при которой фетальный (зародышевый) гемоглобин составляет 90%, и серповидноклеточная анемия, при которой имеется патологический вид гемоглобина (так называемый гемоглобин S), по химическому составу отличающийся от нормального вида гемоглобина. Серповидноклеточная анемия протекает с тяжелыми гемолитическими кризами, с частыми осложнениями в виде тромбозов сосудов, кровоизлияний. Эритроциты при этой форме анемии имеют своеобразную  серповидную  форму.

У детей встречаются также апластическая и арегенераторная анемия, связанные с первичной конституциональной недостаточностью костного мозга.

Среди анемий экзогенного происхождения наиболее часто встречается алиментарная анемия. Заболевание развивается преимущественно у детей раннего возраста, получающих однообразное молочное вскармливание, при котором отсутствует в диете целый ряд аминокислот, необходимых для построения белковой части гемоглобина. Причиной гипохромной анемии является неспособность организма утилизировать железо вследствие нарушения синтеза гемоглобина. Определенное значение в развитии алиментарной анемии имеет дефицит микроэлементов (меди, кобальта, магния), а также витаминов группы B, уменьшение эндогенных запасов железа, которое наступает у грудного ребенка к пятимесячному возрасту.

Клинические проявления алиментарной анемии зависят от степени тяжести заболевания. При легкой форме питание ребенка не нарушено, отмечаются бледность кожных покровов, одутловатость лица, умеренное увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина уменьшено до 50—60 ед., число эритроцитов до 3—4 млн., цветовой показатель 0,5—0,7. При тяжелой форме заболевания отмечаются отставание ребенка в росте и весе, пастозность век, стоп, иногда точечные кровоизлияния. Печень и селезенка увеличены и выступают на 2—3 см из-под края реберной дуги. Количество гемоглобина падает до 15—25 ед., эритроцитов до 2 млн., цветовой показатель колеблется около единицы. Лейкоцитарная формула приближается к таковой при лейкозе (см. Лейкозы у детей). Как правило, тяжелая алиментарная анемия сочетается с проявлениями рахита. С тяжелой формой алиментарной анемии связывают так называемую псевдолейкемическую анемию Якша — Гайема, которую раньше выделяли в самостоятельное заболевание.

К экзогенным анемиям относятся также инфекционные и постинфекционные анемии. По своему характеру они гипохромные. Любое инфекционное заболевание может привести к анемии, но чаще всего развитие анемии связывают с гноеродной инфекцией. Токсические анемии обычно связаны с глистной инвазией. Злокачественные формы анемии могут вызвать широкий лентец, анкилостома двенадцатиперстной кишки. Анемизация связана с токсическим действием на кроветворные органы продуктов жизнедеятельности паразитов. Токсические анемии гипохромны по своему характеру и часто протекают с выраженной эозинофилией   (см.).

Особую группу составляют анемии недоношенных — гипорегенераторные анемии. Заболевание развивается с конца первого месяца жизни. Причина — функциональная недостаточность костного мозга недоношенных, предрасполагающие факторы — нарушения режима, ухода, питания. Анемия недоношенных отличается упорным характером течения.

Лечение анемии определяется прежде всего этиологией заболевания. Однако существуют и общие принципы лечения анемии, направленные на повышение общей реактивности организма и усиление регенераторных процессов. Необходимо обращать внимание на питание ребенка. Оно должно быть достаточно калорийным, содержать полноценный комплекс белков, жиров, углеводов и витаминов. При легких и среднетяжелых анемиях калораж должен быть повышен на 10—12%, при тяжелой — рекомендуется уменьшение в первое время суточного калоража на 20% за счет ограничения жира. В рацион должны включаться прежде всего продукты, содержащие железо и комплекс витаминов группы В (мясо, печень, творог, яйца, яблоки, земляника и др.). Кроме рационального питания, необходимо строго выполнять   гигиенические   требования по уходу за ребенком. Широко должны использоваться гидротерапевтические процедуры, массаж, гимнастика, воздушные и солнечные ванны.

Больные дети должны получить курс витаминотерапии: витамин В1 и В2 по 0,001—0,002 г, аскорбиновая кислота 0,1—0,2 г, рыбий жир детям до 1 года по У-2—1 чайн. л., 2 лет — по 1—2 чайн. л., 3—6 лет — по десертной ложке, 7 лет и старше по 1 стол. л. 2—3 раза в день. Особое место занимает витамин В12, являясь патогенетическим средством лечения пернициозоподобных анемий. Новорожденным и детям первых трех лет жизни витамин В12 назначают в дозе 5 мкг на 1 кг веса в сутки, через день внутримышечно. Находят широкое применение препараты железа и в первую очередь восстановленное железо, которое назначают по 0,05—0,1 г грудным детям и по 0,15 — 0,2 г в более старшем возрасте внутрь 3 раза в день после еды вместе с соляной кислотой. Препараты железа особенно показаны при анемиях, протекающих со снижением цветового показателя. При резком уменьшении числа эритроцитов можно применять раствор сульфата меди в виде 1% раствора по 5 капель 3 раза в день отдельно или в сочетании с препаратами железа. Одним из таких сочетанных препаратов является гемостимулин, назначаемый внутрь по 0,1—0,5 г 3 раза в день во время еды. Хорошим гемостимулирующим эффектом обладают внутривенные вливания малых и средних количеств одногруппной крови (20—50 мл детям до трехлетнего возраста и 80—120 мл в старшем возрасте).

При апластических, гипопластических и гемолитических анемиях показаны гормональные препараты (преднизолон, дексаметазон и др.) по назначению врача.

Анемия у детей встречается часто, и чем моложе ребенок, тем легче у него возникает малокровие. Это объясняется некоторой функциональной лабильностью кроветворного аппарата у детей; даже незначительные и недолго действующие причины (неполноценное питание, неблагоприятные гигиенические условия быта, легкие случайные инфекции и т. д.) легко вызывают у детей анемию. Нарушенный гемопоэз, особенно у детей раннего возраста, часто обнаруживает тенденцию приобретать черты эмбрионального типа, склонность к появлению миелоидной и лимфоидной метаплазии кроветворной ткани. Наряду с этим отмечается выраженная способность кроветворного аппарата к восстановлению нормального состава крови при устранении причины, вызвавшей анемию.

Анемии у детей бывают эндогенного и экзогенного происхождения; к первым относят также анемии с неустановленной этиологией.

У детей относительно часты гемолитические анемии при гемолитической болезни новорожденных (см.). Их надо отличать от другой формы врожденной семейной гемолитической анемии, связанной с неполноценностью эритроцитов (гемолитическая анемия Минковского— Шоффара) и сравнительно редко выявляемой в первые дни и недели жизни. Значительно чаще обнаруживаются анемия с установленной этиологией, возникающие в течение или после перенесенных различных заболеваний (малярия, лейшманиоз и др.), при глистных инвазиях, негигиенических условиях жизни, после кровопотерь и т. д. Частой причиной анемии у детей раннего возраста бывает также нерациональное питание — алиментарная анемия. Клинические и гематологические особенности в каждом случае зависят от дефектов диеты, возраста ребенка и его индивидуальных особенностей; чаще всего наблюдается такая анемия у детей 6—18 мес., получающих однообразную молочную диету и лишенных разнообразного прикорма. Нет достаточных оснований выделять в особую клиническую форму анемии при вскармливании козьим молоком (цветн. таблица, рис. 10), хотя можно считать, что при прочих равных условиях однообразное вскармливание козьим молоком скорее и легче вызывает анемию, чем вскармливание коровьим молоком.


Рис. 10. Кровь при анемии на почве злоупотребления козьим молоком: 1 — лимфоцит; 2 — полихроматофильный эритроцит; 3 — нормобласт базихроматофильный; 4 — нормобласт полихроматофильный; 5 —  пойкилоцит (эритроцит) полихроматофильный; 6 — кровяные пластинки. Резко выраженный пойкилоцитоз; анизоцитоз.


Рис. 11
. Кровь при анемии Якша — Гайема: 1 — базихроматофильный мегалобласт; 2 — полихроматофильный эритроцит; 3 — миелоцит нейтрофильный; 4 — полихроматофильный нормобласт; 5 — палочкоядерный нейтрофил (1 класса). Пойкилоцитоз; анизоцитоз; олигохромемия.


Рис. 12
. Костный мозг при анемии Якша—Гайема: 1 — полихроматофильный нормобласт; 2 — макромиелобласт; 3 — промиелоцит эозинофильный; 4 — метамиелоцит нейтрофильный (юный нейтрофил); 5 — микромиелобласт; 6 и 7 — метамиелоцит нейтрофильный; 8 — нейтрофил сегментоядерный (2 и 3 класса); 9 — промиелоцит нейтрофильный.

В патогенезе алиментарной анемии имеют значение недостаточное поступление с пищей витаминов, особенно В12 (внешний фактор Касла) и В6, недостаточная продукция слизистой оболочки желудка — гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза, недостаточное поступление с пищей минеральных веществ, в частности железа (железодефицитный характер анемии), кишечная аутоинтоксикация и т. д.

Алиментарные анемии бывают различной тяжести. При легких формах анемии общее состояние ребенка нарушено мало. При анемии средней тяжести отмечаются общая пастозность, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, умеренная гиперплазия периферических лимфатических узлов и миндалин. Количество гемоглобина понижается до 50—60 ед. (8—10 г%), число эритроцитов — до 4 млн., редко до 3 млн., цветовой показатель — 0,5—0,6, полихроматофилия, умеренный ретикулез, иногда — единичные нормобласты; со стороны белых кровяных телец и кровяных пластинок отклонений от нормы нет. Эта форма малокровия у детей раннего возраста имеет характер гипохромной, железодефицитной анемии с умеренными явлениями регенерации.

При тяжелой форме, называемой псевдолейкемической анемией Якша—Гайема, общее состояние ребенка нарушено значительно, наружные покровы бледны, кожа восковидного или желтоватого оттенка; веки и стопы слегка отечны; точечные, а иногда более значительные кровоизлияния на лице, туловище, конечностях; положительный симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде; гипотония мышц; живот большой, печень и селезенка увеличены; почти всегда тяжелый рахит. Количество гемоглобина снижается до 15—25 ед. (2,5—4,5 г%), число эритроцитов — до 1,5—2 млн. и ниже, цветовой показатель — около единицы и больше; анизопойкилоцитоз, полихроматофилия, ретикулез, нормобластоз, нередко тельца Жолли и кольца Кебота. Общее число белых кровяных телец обычно увеличено до 15—20 тыс. и больше (лейкемоидная форма), лимфоцитоз, иногда моноцитоз; почти всегда — сдвиг нейтрофилов влево до миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов; базофилы обычно отсутствуют, эозинофилы — в пределах нормы, иногда — анэозинофилия (цветя, таблица, рис. 11). Число тромбоцитов снижено или в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка выражена плохо. Время кровотечения увеличено.

Эту тяжелую форму алиментарной анемии нет оснований выделять в самостоятельную нозологическую единицу; ее следует рассматривать как вариант алиментарной анемии, так как аналогичная клиническая картина может возникать и под влиянием других этиологических факторов — врожденного сифилиса, повторных и хронических инфекций и др. Но в этих случаях в лейкоцитарной формуле преобладают не лимфоциты, а нейтрофилы; миелограмма указывает на оживленный эритро- и лейкопоэз (цветн. таблица, рис. 12). Тяжесть клинической картины при алиментарной анемии зависит от индивидуальных особенностей самого ребенка, функциональных свойств его кроветворного аппарата, характера и длительности воздействия этиологического фактора.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду послеинфекционные и гемолитические анемии, лейкоз.

Алиментарные анемии при искусственном вскармливании сухими молочными смесями носят черты злокачественности (недостаток витамина В12); при избыточном вскармливании углеводами указанная клиническая картина развивается на фоне углеводного расстройства питания; при анемии на почве гипо- и авитаминоза в клинической картине преобладают симптомы недостаточности того или другого витамина.

Лечение заключается в урегулировании диеты и режима жизни ребенка, устранении дефектов быта, показано назначение препаратов железа, витаминов, стимулирующих и общеукрепляющих воздействий  (массаж, гимнастика, облучение ультрафиолетовыми лучами, гемотерапия и гемотрансфузии).

Анемия недоношенных детей. К анемии особенно предрасположены недоношенные дети, у которых она возникает уже в конце 1-го или в начале 2-гомесяца жизни, достигает максимума к 3—4-му месяцам; количество гемоглобина снижается до 30— 40 ед. (5—7 г%), число эритроцитов — до 3—4 млн., цветовой показатель — меньше единицы. Случайные заболевания, дефекты питания, ухода и быта способствуют более раннему выявлению и более тяжелому и длительному течению. В период нарастания клинических симптомов анемии носит гипорегенераторный характер, в период репарации выявляются признаки оживления эритропоэза.

Анемия недоношенных детей плохо поддается обычным противоанемическим средствам, но при правильном уходе, воспитании и вскармливании часто и без всякого лечения она начинает уменьшаться и, как правило, исчезает к 7—8-му месяцам жизни.

Патогенез анемии недоношенных детей окончательно не установлен; наибольшее значение имеет временная функциональная недостаточность костного мозга; сказывается и причина недонашивания; предрасполагают к анемии бедность организма ребенка железом к моменту рождения и недостаточное пребывание на свежем воздухе.

Профилактика — правильное питание, раннее введение докорма и прикорма пищей, богатой полноценными белками, витаминами и минеральными факторами, правильный уход. Медикаментозная профилактика дает незначительный эффект.

Лечение: гемотрансфузии, препараты железа, меди, препараты печени, рыбий жпр, витамины, противорахитическая и стимулирующая терапия.

К анемии эндогенного происхождения надо отнести редко наблюдаемую доброкачественную конституциональную анемию, при которой бледность наружных покровов и пониженное содержание в периферической крови гемоглобина и эритроцитов отмечается с первых недель жизни детей, в остальном практически здоровых. Анемия носит гипорегенераторный характер, не поддается обычному медикаментозному лечению, достигает максимальной выраженности к 3—6-му месяцам и окончательно проходит к 2—3 годам без всякого лечения. Такую анемию приходится дифференцировать с врожденными гипопластическими и гомолитическими анемиями.

Апластическая анемия без определенной причины, остро протекающая и быстро прогрессирующая, наблюдается у детей сравнительно редко; по клинической и гематологической картине мало отличается от таковой анемии у взрослых. Болезнь надо дифференцировать с псевдоапластическими анемиями, которые возникают у ослабленных детей под влиянием различных длительно действующих отрицательных факторов (инфекции, дефекты питания и ухода, частые кровопотери и т. д.). При устранении этиологических факторов сравнительно быстро наступает излечение под влиянием обычных методов лечения малокровия. Надо помнить, что под «маской» апластической анемии иногда довольно длительное время протекают острые лейкозы. Из других заболеваний крови надо исключить тяжелые формы анемии на почве инфекций (сепсис), эссенциальную тромбоцитопению и агранулоцитоз.

Из гипопластических и апластических анемий для детей специфичны синдромы Фанкони и Блекфена — Даймонда. Синдром Фанкони, будучи врожденным, выявляется отчетливо чаще в возрасте 4—5 лет. При этом в картине крови отчетливо обнаруживаются анемии, тромбоцитопения и лейкопения.

Панцитопения обычно сочетается с бурыми пятнами на коже, карликовостью, микроцефалией, гипоплазией половых органов, косоглазием и другими врожденными дефектами.

Особенно часто наблюдаются аномалия больших пальцев на руках, недоразвитие, отсутствие или другие аномалии лучевых костей; почти всегда — отставание психического развития. Патогенез заболевания не установлен; следует предположить энзимопатию; указывают и на пониженную активность пероксидазы эритробластов. Прогноз — неблагоприятный.

Лечение не дает длительного эффекта; временное улучшение наступает обычно при переливании крови и назначении кортикостероидов.

При анемии Блекфена—Даймонда, выявляющейся у детей грудного и раннего возраста, гипоплазия отмечается только со стороны эритроидного ростка костного мозга. Патогенез неизвестен; указывают на расстройство метаболизма триптофана и на влияние гиперплазии зобной железы.

Прогноз серьезный. Систематически проводимые трансфузии эритроцитной массы и назначение кортикостероидов позволяют относительно долго поддерживать удовлетворительное состояние больного.

Злокачественная анемия Аддисона — Бирмера у детей, как правило, не наблюдается; пернициозоподобное малокровие можно наблюдать при глистных инвазиях (особенно широким лентецом), при оперативном выключении желудка после тяжелых ожогов пищевода и других основных заболеваниях.

От истинных форм анемии у детей надо отличать кажущуюся (мнимую) анемию, когда бледность кожи зависит не от пониженного количества гемоглобина и эритроцитов, а от особенностей кровенаполнения и распределения кожных капилляров у детей.

Этим детям показаны не противоанемические средства, а общеукрепляющие воздействия, правильное физическое воспитание, физкультура, спорт, гидропроцедуры.

Основные факторы лечения всех форм анемии у детей: устранение этиологических причин, создание благоприятных условий быта и питания, целесообразное использование воздействий естественных факторов природы и физкультуры. Лечебная диета должна быть богата полноценными белками, минеральными началами, витаминами, но без избытков жиров, при гипохромных анемиях показано назначение препаратов железа, меди, витамина В6 и других витаминов; при гиперхромных анемиях лучший эффект дают препараты печени, витамин В12, препараты кобальта.

Назначаются также трансфузии цельной крови и эритроцитной массы. При гипопластических анемиях необходима пересадка костного мозга, при апластических и гемолитических анемиях — удаление селезенки. При лечении всех форм анемий показано широкое использование методов стимулирующей терапии (протеинотерапия, внутримышечная гемотерапия, ультрафиолетовые облучения и т. д.). При гемолитических, аутоиммунных и других тяжелых анемиях — кортикостероиды.