Арахнодактилия

Арахнодактилия — симптомокомплекс наследственного заболевания соединительной ткани (синдром Марфана). Клинически арахнодактилия проявляется диспропорцией в росте туловища и конечностей, длинными кистями, стопами и пальцами (рис), широко расставленными глазами, лежащими глубоко под нависающими   надбровными  дугами, синими склерами, близорукостью, высоким сводом нёба, слабым развитием мышечной системы, разболтанностью движений в суставах, длинной, деформированной в переднем отделе воронкообразной или килевидной грудной клеткой. Довольно часто наблюдаются врожденные пороки сердца, аномалии сердечно-сосудистой системы (аневризма аорты). Больные дети отстают в психическом и физическом развитии от сверстников, плохо устойчивы к инфекциям, многие погибают от них в раннем детском возрасте.

Специфического лечения этого заболевания нет. При грубых деформациях грудной клетки (воронкообразная грудь) прибегают к операции.

кисть и стопа при арахнодактилии

Арахнодактилия (arachnodactylia; от греч. arachne — паук и daktylos — палец; синоним: долихостеномелия, акромакрия, синдром Марфана) — аномалия развития конечностей, особенно пальцев. Этиология не выяснена. Встречается арахнодактилия редко, преимущественно у девочек. Кости конечностей, особенно кистей и стоп, удлинены (напоминают кисти и стопы обезьян), иногда сужены; фаланги пальцев удлинены и причудливо искривлены, напоминают лапы паука (рис.). Нередко наблюдаются другие пороки развития: экзостозы пяточной кости, вывихи бедра, вывих или подвывих хрусталика. Рост детей большей частью ниже нормы; грудная клетка сужена и удлинена; питание понижено. Развитие детей замедлено, иногда отмечается психическая неполноценность. Дети с арахнодактилией обычно малоустойчивы к инфекциям, многие из них погибают в ранние годы от разных заболеваний.