Кретинизм

Кретинизм — это заболевание, связанное с недостаточной функцией щитовидной железы, проявляющееся задержкой психического и физического развития.

Развивается при врожденном недоразвитии щитовидной железы или наследственно обусловленном нарушении образования тиреоидных гормонов, а также при недостаточном содержании йода в питьевой воде.

При кретинизме рост не соответствует возрасту. Пропорции тела нарушены: конечности укорочены, голова непропорционально большая. Веки одутловаты, глазные щели узкие, губы толстые, щеки отвислые. Походка переваливающаяся, тяжелая. Вторичные половые признаки выражены слабо. Половые органы недоразвиты. Наблюдается резкая психическая отсталость вплоть до полной идиотии. Больные малоподвижны, инертны, вялы. Реакция на внешние раздражения резко замедлена. Речь невнятна, с запасом односложных слов.

Прогноз: при резко выраженном кретинизме продолжительность жизни исчисляется несколькими годами, но иногда, в более легких случаях больные доживают до старости.



Лечение кретинизма. Основным средством лечения является тиреоидин. Начальная доза зависит от возраста больного. Взрослым назначают обычно по 0,05—0,1 г на прием 2—3 раза в день. Детям целесообразно назначать, начиная с малых доз: в возрасте 1—2 лет по 1—2 мг 3 раза в день, старше 2 лет по 2—5 мг 3 раза в день; постепенно (каждые 3—5 дней) разовую дозу повышают на 1—2 мг. В дальнейшем дозу увеличивают каждые 5—7 дней на 10—30 мг в сутки и спустя 1 % —2 месяца от начала лечения переходят к назначению оптимальных доз — 0,03—0,1 г в сутки. Задача фельдшера — следить, как переносит больной назначенное врачом лечение. При появлении симптомов передозировки или недостаточного действия тиреоидина больного следует направить к врачу-эндокринологу. Возобновляют лечение с меньшей дозы.

Кретинизм — это заболевание с понижением функции щитовидной железы и задержкой психического и физического развития. Различают эндемический и спорадический кретинизм. Эндемический зоб и эндемический кретинизм имеют общую этиологическую основу — недостаточность йода, но в первом случае эта недостаточность экзогенная, во втором, кроме того, эндогенная.

Заболевание развивается на первом году жизни. Отмечается резкое отставание в психическом и физическом развитии, низкий рост, тупое выражение лица, желтизна кожных покровов, слизистый отек, круглый череп, большое туловище с короткими конечностями, седловидный нос, вздутие живота, нередко с пупочной грыжей, недоразвитие половых желез, сухая кожа, грубые волосы, увеличение размеров сердечной тупости, брадикардия, запоры.

На рентгенограмме можно обнаружить запоздалое заращение родничков, задержку окостенения. Понижается температура тела. Умственные способности кретинов ограничены. Может отмечаться глухонемота. Понижен основной обмен и накопление радиоактивного йода щитовидной железой.

Дифференцировать кретинизм приходится от болезни Лэнгдон —Дауна, гаргоилизма, гипофизарного карликового роста. При болезни Лэнгдон — Дауна рост и пропорции тела больного нормальные, разрез глаз косой, кожа мягкая, лицо розовое, суставы подвижные.

Гаргоилизм отличается от кретинизма наличием гепатомегалии, помутнения роговицы, тяжелыми нарушениями скелета.

При гипофизарном карликовом росте пропорции тела нормальные, интеллект не нарушен.

Течение тяжелое. Предсказание неблагоприятное в отношении выздоровления, но живут такие больные долго.

Лечение: тиреоидин по 0,015—0,06 в день, принимать постоянно. Рекомендуется также прием трийодтиронина.

Профилактика заключается в йодировании пищи и улучшении условий жизни.