Кожные проявления лейкозов бывают специфическими и неспецифическими. Специфические изменения обусловлены разрастанием в коже патологической кроветворной ткани. В большинстве случаев кожный пролиферат состоит из лейкозных клеток, соответствующих той или иной форме лейкоза. Клинически специфические изменения кожи проявляются узелковыми и узловатыми (опухолевидными) новообразованиями (рис. 1 и 2), язвенно-некротическими изменениями на месте разрушения лейкозного пролиферата, частичным или универсальным покраснением кожи.
Рис. 1 и 2. Специфические изменения кожи при лейкозах.
Неспецифические, но связанные с лейкозами изменения кожи могут быть различного происхождения. Токсико-аллергические поражения клинически проявляются кожным зудом, крапивницей, пузырными высыпаниями, язвенно-некротическими изменениями. Изменения кожных покровов могут быть также обусловлены недостаточностью кроветворения (тромбоцитопенией, анемией, массовым разрушением клеток крови), проявляясь геморрагиями, бледностью, желтушностью кожи. В результате снижения общей и иммунологической сопротивляемости организма у больных лейкозом нередко возникают инфекционные заболевания кожи — гнойничковые, грибковые, вирусные (опоясывающий лишай).
Иногда при лейкозах возникают поражения кожи, связанные с проводимым лечением (цитостатическим, гормональным, лучевым). Клинически они проявляются гиперпигментацией кожи, выпадением волос, угревидными высыпаниями, дерматитом, язвами. Поражения кожи при лейкозах могут быть общими для всех форм лейкозов, а также характерными для отдельной формы лейкоза. Неодинакова и частота возникновения тех или иных кожных изменений при различных фазах и формах лейкозов.
Успех лечения как специфических, так и неспецифических изменений кожи при лейкозе зависит от эффективности лечения основного процесса. Обычно по мере улучшения основных клинико-гематологических показателей улучшается и состояние кожных покровов. Однако это не исключает необходимости применения симптоматического, в том числе и местного, лечения кожи. Хороший эффект, как правило, оказывают кортикостероидные мази (преднизолон, оксикорт, локакортен, синалар и др.).
Частота поражений кожи, по данным различных авторов, варьирует от 1 до 20%. Различают специфические и значительно более частые неспецифические поражения, названные Одри (С. Audry) лейкемидами. Последние клинически разнообразны и могут проявляться в виде различных дерматозов, чаще зудящих (типа пруриго, экземы, герпетиформного дерматита, простого пузырькового и опоясывающего лишая и т. д.); встречаются эритродермии.
Наиболее частый симптом поражения кожи при лейкемии — интенсивный зуд.
Специфические поражения кожи при лейкозах (цветн. рис. 1 и 2) клинически проявляются главным образом резко очерченными круглыми или овальными безболезненными подкожными узлами или опухолеподобными образованиями различного размера. Вначале они покрыты неизмененной кожей, а затем приобретают красноватый, бурый или аспидно-серый цвет, обычно с синюшным оттенком. Изъязвление и развитие рубца наблюдают редко. Иногда встречаются инфильтрированные бляшки с папилломатозными разрастаниями. Наиболее частая локализация — лицо, что иногда может создать сходство с facies leonina при лепре. Значительно реже встречаются специфические лейкозные эритродермии.
Специфические поражения кожи при лейкозе в огромном большинстве представляют собой одно из проявлений основного заболевания (лейкоза). Описаны единичные наблюдения первичного аутохтонного кожного происхождения лейкозных инфильтраций без системных поражений.
Как специфические, так и неспецифические поражения кожи наблюдают при различном течении всех форм лейкоза. Соответствия между типом лейкоза и характером поражения кожи не отмечается. По-видимому, чаще поражается кожа при хроническом лимфолейкозе. Различают три формы поражений кожи при лейкозе: 1) ограниченный лимфаденоз кожи (lymphadenosis cutis circumscripta), 2) генерализованные поражения (lymphadenosis cutis universalis), 3) злокачественную лимфодермию Капоши (lymphodermia perniciosa Kaposi).
Кожные проявления миелолейкозов изучены меньше, они в общем аналогичны таковым при лимфолейкозе; специфическим проявлением являются опухоли (leukaemia cutis myeloides), развивающиеся, как правило, в терминальной стадии болезни (в отличие от лимфолейкозов, при которых поражения кожи, особенно кожный зуд, нередко являются первым клиническим симптомом заболевания). При острой форме миелолейкоза нередки пурпура, геморрагии.
Гистологически специфические лейкозные инфильтраты характеризуются скоплением клеток соответствующего ряда: лимфоидного — при лимфолейкозе, миелоидного (дающих положительную реакцию на оксидазу) — при миелозе и т. д. Для лимфолейкоза характерен так называемый феномен индейской фаланги: в дерме и даже в подкожной жировой клетчатке единичные ряды клеток лимфоидного ряда распространяются от основной опухолевой массы в промежутки между пучками коллагеновых волокон [Левер (W. F. Lever)]. С. К. Розенталь считает, что инфильтраты развиваются в основном из соединительной ткани, окружающей сальные и потовые железы. Лейкемиды, как правило, не содержат лейкозного инфильтрата, однако четкого параллелизма между клиническими проявлениями и морфологическими изменениями нет, что лишний раз подчеркивает условность клинического деления поражений кожи при лейкозе на специфические и неспецифические. По-видимому, встречаются и переходные формы.
Лечение кожных проявлений лейкоза — общее; при показаниях (зуд) — симптоматическое.