МакКьюна – Олбрайта синдром

МакКьюна – Олбрайта синдром (синоним полиостотическая дисплазия) — синдром сочетания раннего полового развития с участками интенсивной пигментации кожи и разрежения костей. Встречается у девочек в раннем возрасте (реже у мальчиков). Костный процесс чаще развивается на одной стороне, деминерализуются только отдельные участки кости.

Костные поражения могут часто вызывать переломы и деформации. Они не прогрессируют и не зависят от аномалий обмена кальция и фосфора. На основании черепа происходит избыточное склеротическое разрастание костной ткани, что нередко приводит к исчезновению турецкого седла и влияет на зрительные нервы. У больных наблюдается быстрый рост и развитие эпифизов, из-за чего дети остаются низкорослыми. Нередко отмечается увеличение щитовидной железы, гипергликемия и гликозурия, повышение количества щелочной фосфатазы. Олбрайт связывает заболевание с врожденным дефектом гипоталамуса.