Мегаколон — это патологическое увеличение толстой кишки. Характеризуется утолщением стенок, расширением просвета и удлинением всей толстой кишки или какой-либо ее части; в последующем развивается очаговое воспаление и атрофия слизистой оболочки.
Чаще встречается расширение сигмовидной кишки (мегасигма) и одновременно удлинение ее (мегадолихосигма).
Вздутие живота при болезни Гиршспрунга.
Различают приобретенный мегаколон и врожденный. Приобретенный мегаколон развивается в результате рубцового сужения нижнего отдела толстой кишки, возникшего на почве воспалительного процесса, свищей, травмы и вторичного расширения вышележащих отделов кишки. В основе врожденного мегаколона (болезнь Гиршспрунга) лежит отсутствие клеток (аганглиоз) внутристеночных нервных сплетении в стенке ректосигмовидного отдела. Этот участок, лишенный двигательной иннервации, обычно сужен и действует как органическое препятствие. Врожденный мегаколон может проявляться уже в раннем детском возрасте длительными запорами, вздутием живота (рис.), каловой интоксикацией. Испражнения имеют гнилостный запах, содержат слизь, кровь, остатки непереваренной пищи. Самостоятельного стула не бывает. Диагностика основывается на анамнезе, осмотре, ректороманоскопии (см.), рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки (наличие узкого, лишенного перистальтики участка кишки ниже расширенного), биопсии.
Мегаколон (megacolon, от греч. megas — большой и kolon — толстая кишка; синоним Гиршспрунга болезнь) — патологическое увеличение размеров (длины и главным образом ширины) и гипертрофия стенок толстого кишечника на большем или меньшем его участке либо на всем протяжении (мегадолихоколон). Чаще изменения локализуются в сигмовидной кишке (megasigmoideum, мегадолихосигма, мегасигма). Болезнь проявляется упорными запорами, увеличением размеров живота. У ряда больных возникают приступы перемежающейся непроходимости кишечника.
Различают мегаколон врожденный и приобретенный. Врожденный мегаколон носит первичный характер либо развивается как следствие других врожденных пороков развития; приобретенный мегаколон всегда вторичного происхождения. Принята следующая классификация мегаколона.
1. Врожденный мегаколон. А. Первичный: а) мегадолихоколон — увеличение размеров толстой кишки с преимущественным ее удлинением; б) идиопатический мегаколон. Б. Вторичный: а) врожденный аганглиоз толстой кишки (болезнь Гиршспрунга); б) врожденное механическое препятствие в дистальном отделе толстой кишки (свищевые формы атрезий заднего прохода, стеноз прямой кишки и др.).
2. Приобретенный мегаколон. А. Вторичный мегаколон в результате приобретенного механического препятствия в дистальном отделе толстой кишки (воспалительные процессы с образованием рубцов, перегибов, свищей, опухоли, травма). Б. Вторичный мегаколон в результате приобретенного поражения узлов парасимпатического сплетения (гиповитаминоз В1).
Наибольшее клиническое значение имеет мегаколон на почве врожденного аганглиоза толстой кишки. Практическое значение этой формы очень велико, и термин «болезнь Гиршспрунга» часто применяют как синоним мегаколона.
Патогенез. Приводились доводы в пользу врожденного недоразвития мышечных элементов кишки, наличия складок слизистой оболочки в ее дистальном отделе, перегибов удлиненной сигмовидной кишки, врожденной ее атонии, повышенного спазма сфинктера заднего прохода, изменений тонуса симпатического нерва и т. п. Исследования Уайтхауза и Кернохена (F. Whitehouse, J.W. Kernohan) и Свенсона (О. Swenson) показали значительные изменения узлов межмышечного (ауэрбаховского) сплетения и поражение мейсснеровского сплетения «нормальных» на вид дистальных отделов толстой кишки.
Дальнейшие исследования позволяют характеризовать эту форму мегаколона как врожденный аганглиоз участка толстой кишки, при котором перистальтика не может осуществляться в тех областях кишки, где ауэрбаховское сплетение отсутствует. Тяжелые, вплоть до гибели, изменения мышц аганглионарной зоны (с образованием несократимой гомогенной массы на месте бывших мышечных слоев) усугубляют перистальтические расстройства и делают их постоянными. Морфологически зона является аганглионарной, клинически — аперистальтической (рис. 1).
Рис. 1. Толстая кишка девочки 9 лет, погибшей после обильной сифонной клизмы от отека мозга и легких. Виден воронкообразный переход расширенной части в узкую аганглионарную (аперистальтическую) зону.
Обездвижение даже небольшого участка кишки всегда нарушает ее проходимость (см. Непроходимость кишечника). Возникшая хроническая (относительная) непроходимость вызывает компенсаторную рабочую гипертрофию мышечной ткани приводящего отдела кишечника, а наступающая со временем гибель гипертрофированных мышечных волокон и замещение их соединительной тканью ведут к расширению кишки над аперистальтической зоной. Это расширение служит признаком наступающей декомпенсации. Таким образом, мегаколон при врожденном аганглиозе развивается вторично.
Патологическая анатомия. Изучение патологической анатомии толстой кишки при врожденном аганглиозе позволило выделить семь типов локализации аганглионарной зоны (рис. 2); наиболее часто она локализуется в промежностной, ампулярной части прямой кишки, ректосигмоидальной части и дистальном или дистальном и проксимальном отделах сигмовидной кишки. Кроме этого, выделяют так называемый сегментарный аганглиоз, который бывает двух типов: тип А — аганглионарная зона не распространяется на прямую кишку и находится в вышележащих отделах толстой кишки и тип Б — две аганглионарные зоны с нормальным участком толстой кишки между ними.
Рис. 2. Типы локализации аганглионарной зоны.