Надпочечно-корковый синдром

Надпочечно-корковый синдром — клинический симптомокомплекс, обусловленный повышением функции коры надпочечников, которая вызывается или гиперплазией коры одного или обоих надпочечников (чаще всего вторичного характера), или же опухолями коры — аденомами, карциномами или саркомами. Клиническая картина синдрома зависит от того, какая группа гормонов продуцируется в избытке. При этом почти всегда страдает кетостероидная функция коры, что сказывается на ее андрогенной или эстрогенной активности.

При гиперпродукции андрогенов в организме стимулируется мужское половое начало и угнетается женское, в результате чего:
1)     у женщин прекращается менструация, атрофируются половые органы и молочные железы, увеличивается клитор, голова иногда лысеет, а лицо, туловище и конечности покрываются волосами по мужскому типу, голос грубеет, исчезает жир на свойственных женщинам местах, сильно развивается мышечный слой, что придает женщине мужеподобный вид;
2)     у девочек атрофируются половые железы и внутренние половые органы, голос грубеет, молочные железы не развиваются, менструации не наступают, появляется оволосение по мужскому типу, отмечается преждевременное физическое развитие с мужскими пропорциями тела и большая мышечная сила;
3)     у мальчиков наступает преждевременное половое и физическое развитие, по размерам половых органов и состоянию вторичных половых признаков, по росту и телосложению они намного опережают сверстников.



При гиперпродукции корой надпочечников эстрогенов (что бывает значительно реже) наступает феминизация, которая выражается:
1)     у взрослых мужчин в атрофии половых желез и снижении влечения и потенции, появлении молочных желез по женскому типу, выпадении волос на теле и лице;
2)     у мальчиков в задержке полового развития при раннем физическом развитии и в появлении гинекомастии;
3)     у девочек в усилении полового и физического развития.

Не менее часто  выявляется и гиперпродукция гликокортикоидов, которые стимулируют неогликогенез из белка с избыточным отложением гликогена в печени и понижают ассимиляцию углеводов тканями, что ведет к развитию стероидного диабета. Чрезмерное отложение гликогена в печени является, возможно, у этих больных одним из факторов, способствующих отложению у них жира.

Синдром характеризуется вирилизмом или реже феминизацией, обменными нарушениями.

Степень выраженности симптомов не у всех больных одинакова. Поэтому клинические наблюдения позволяют делить надпочечно-корковый синдром на три основные формы: половую (см. надпочечно-половой синдром), обменную и обменно-половую, с одинаковой выраженностью половой и обменной патологии.

Необычайное сходство симптомокомплекса гиперкортицизма при первичном поражении межуточно-гипофизарной области и при поражении надпочечников (гиперплазия, опухоль) затрудняют дифференцирование этих заболеваний. Поэтому используются все данные, которые могут помочь при диагностике.

При болезни Иценко — Кушинга активация коры надпочечников направлена преимущественно на ее гликокортикоидную функцию. Поэтому уровень 17-кетостероидов при болезни Иценко — Кушинга или нормален или несколько повышен. При первичном же надпочечно-корковом синдроме отмечается во много раз превышающее норму, количество выделяемых с мочой 17-кетостероидов.



Прощупывание в животе опухоли, которая может быть отнесена к той или иной почке, свидетельствует о надпочечно-корковом синдроме, так как при болезни Иценко — Кушинга надпочечники только гиперплазированы.

Весьма ценным в дифференциальной диагностике является введение кислорода в околопочечную клетчатку с целью контрастной рентгенографии.

Часто вирильную форму надпочечно-коркового синдрома у женщин при отсутствии обменных нарушений приходится отличать от вирилизирующих опухолей яичников — арренобластом и лютеом, которые также характеризуются вирилизацией и понижением половой функции.

При этом повышение кровяного давления указывает, скорее, на опухоль надпочечника, но нормальное давление еще не говорит об ее отсутствии. Повышение уровня прегнандиола в моче может иметь место при обеих формах патологии. Только прощупываемая или определяемая рентгенографически опухоль в области почки и повышение уровня 17-кетостероидов могут свидетельствовать в пользу надпочечникового происхождения заболевания.

У детей половая форма синдрома должна быть отдифференцирована от преждевременного полового развития другого происхождения. Так, ускоренное развитие интеллекта не типично для надпочечно-коркового синдрома. Против надпочечно-коркового синдрома также говорит наличие прощупываемой опухоли в области яичка или яичника. При центральном же происхождении преждевременного полового созревания могут отмечаться мозговые очаговые симптомы. Наличие пальпируемой или определяемой с помощью рентгеновых лучей опухоли в области почек свидетельствует о надпочечниковом происхождении синдрома.

При развитии заболевания резко изменяется внешний вид больных, что приводит к подавленности их, а половые нарушения — нередко к семейным драмам. Длительная гипертония ведет к склеротическим изменениям сосудов сердца, мозга, почек, инфарктам и инсультам. Опухоли коры надпочечника имеют тенденцию к метастазированию и озлокачествлению.

Лечение поэтому заключается в срочном оперативном вмешательстве, которое может приостановить развитие заболевания или даже (в случае ранней операции) привести к полному выздоровлению.