Надпочечно-половой синдром — это синдром, вызванный нарушением полового развития в результате избыточного выделения андрогенных гормонов коры надпочечника. В некоторых случаях изменения со стороны половых органов сочетаются с обменными нарушениями.
Надпочечно-половой синдром вызывается гиперплазией или опухолью коры надпочечников. Доброкачественные опухоли — андростеромы и кортикостеромы чаще всего бывают односторонними и имеют небольшие размеры, злокачественные характеризуются быстрым развитием и ранним метастазированием. Причины развития опухоли коры надпочечника не выяснены. Гиперплазия коры надпочечника вызывается экзогенными и эндогенными влияниями на нейрогипофизарную регуляцию деятельности коры надпочечников (см. Врожденная гиперплазия коры надпочечников). Надпочечно-половой синдром в пубертатном и климактерическом периоде, вероятно, вызван повышенной реактивностью коры надпочечников по отношению к гонадотропной стимуляции.
Клиническая картина синдрома обусловлена появлением избыточной продукции андрогенов коры надпочечников во внутриутробный и препубертатный периоды жизни или в период зрелого возраста. Патологические признаки, связанные с этими тремя хронологическими периодами, порождают три соответствующие им клинические формы: внутриутробную, детскую и взрослую.
1. Внутриутробный надпочечно-половой синдром см. Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
2. Препубертатный (детский надпочечно-половой синдром). Андрогенная гиперфункция коры надпочечников вызывает при этом преждевременное половое развитие с гипертрихозом, сухостью кожи конечностей и наличием угрей на лице и туловище. У мальчиков отмечается не соответствующее возрасту развитие полового члена, но яички не увеличены, сперматогенез и эякуляция отсутствуют. Голос грубеет. У девочек гипертрофируется клитор. В некоторых случаях развиваются молочные железы, наступают менструации. Развивается вирилизация. Наряду с этими изменениями развивается ожирение по «буйволовому» типу, полицитемия, багровые полосы растяжения, быстрое закрытие эпифизарных хрящей. Скелет и мускулатура чрезмерно развиты.
3. Надпочечно-половой синдром у взрослых выражается явлениями вирилизации и обменными и трофическими расстройствами. У женщин отмечается оволосение по мужскому типу, избыточное развитие мышц, огрубение голоса, появление фурункулов и угрей, ожирение по «буйволовому» типу, а иногда гипергликемия, гликозурия (так называемый диабет бородатых женщин) и гипертония. Отмечается понижение или повышение полового влечения. У мужчин синдром развивается крайне редко и проявляется усилением вторичных половых признаков, главным образом избыточным оволосением.
Феминизирующие опухоли коры надпочечников встречаются редко и проявляются гипермастией, ожирением, атрофией яичек, гипотрофией половых органов, выпадением волос на лице, понижением полового влечения и потенции.
Следует отличать синдром от болезни Иценко — Кушинга. Для надпочечно-полового синдрома в отличие от этого заболевания характерны более быстрое прогрессирование болезни, резкое патологическое оволосение, маскулинизация, огрубение голоса, гипертрофия клитора, понижение полового чувства. Изменения углеводного обмена редки.
При надпочечно-половом синдроме повышено количество выделяемых с мочой 17-кетостероидов. Для опухолей яичников, вызывающих сходные с надпочечно-половым синдромом явления, обычно нехарактерно повышенное содержание в моче 17-кетостероидов. Однако опухоли яичника, исходящие из эктопированной ткани надпочечников, также вызывают усиленное выделение 17-кетостероидов, и в таких случаях диагностике могут помочь супраренопневморентгенография и пальпация опухоли.
Введение АКТГ не приводит к повышению экскреции 17-гидрооксикортикостероидов, а введение кортизона не тормозит повышенного выделения 17-кетостероидов.
Лечение. В течение 10—30 дней вводят в мышцы кортизон в дозах: 10—25 мг грудным детям, 25—50 мг детям от 1 до 8 лет, 50— 100 мг подросткам и взрослым. После этого вводятся поддерживающие дозы препарата (2—3 инъекции в неделю половины предыдущей дозы препарата). Кортизон может быть заменен приемом внутрь преднизона или преднизолона по 10—20 мг в день (в 4 приема).
При лечении пубертатной и постпубертатной форм синдрома нередко применяют преднизон (10 мг в сутки) в сочетании с этинил-эстрадиолом (0,2 мл). Эстрогены повышают при этом количество связанного с белками гидрокортизона в плазме и снижают его выделение с мочой.
Указанное лечение вызывает снижение экскреции 17-кетостероидов, прегнандиола и прегнантриола с мочой, у женщин исчезновение нарушений менструального цикла и развитие молочных желез. Менее всего поддаются этому лечению гипертрихоз и огрубение голоса.
При вирилизирующих формах надпочечно-полового синдрома, сопровождающегося гипертонией, не следует назначать дезоксикортикостерона-ацетата.
При наличии опухоли коры надпочечников необходимо оперативное лечение. Пороки развития половых органов исправляют пластическими операциями.
Больным, подвергнутым в течение 15—30 дней лечению кортикостероидами, следует обеспечить соответствующую подготовку и уход во время и после операции с помощью гликокортикоидов.
Профилактика осложнений заболевания — ожирения, сахарного диабета, гипертонической болезни — обеспечивается применением специфического лечения синдрома и необходимыми гигиеническими и диетическими мероприятиями, направленными на снижение интенсивности нарушений со стороны обмена и сердечно-сосудистой системы.