Нанизм

Нанизм (синоним: карликовость, микросомия) характеризуется малым ростом (ниже 130 см).

Нанизм может быть самостоятельным заболеванием (гипофизарный нанизм) или симптомом некоторых эндокринных и других заболеваний (гипотиреоз, синдром Шерешевского—Тернера, хондродистрофия и т. д.). Кроме того, на рост и развитие человека могут оказывать влияние наследственные факторы, недостаточное или неполноценное питание, неблагоприятные условия внешней среды.

Нанизм гипофизарный (синоним гипофизарная карликовость) — заболевание, возникающее вследствие недостаточной продукции соматотропного, гонадотропных, нередко адренокортикотропного и тиреотропного гормонов и понижения функции соответствующих эндокринных желез.

Причиной гипофизарного нанизма может быть патологический процесс в гипоталамо-гипофизарной области (опухоль, инфекции, гуммы и т. д.).

Гипофизарный нанизма характеризуется пропорциональным телосложением при малом росте, резким недоразвитием половой системы, отсутствием вторичных половых признаков, малым размером внутренних органов, сохраненным интеллектом. Размеры турецкого седла при наличии опухоли гипофиза могут быть увеличены.



Лечение гипофизарного нанизма зависит от причины заболевания. При выявлении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию или хирургическое удаление опухоли. В настоящее время широкое распространение получили синтетические анаболические стероидыметиландростендиол, назначаемый сублингвально из расчета 1—1,5 мг/кг в сутки; метандростенолон (неробол), назначаемый внутрь, или нероболил, ретаболил — парэнтерально  в дозировке, зависящей от возраста, и т. д. Лечение гормоном роста в настоящее время весьма ограничено. При наличии симптомов, указывающих на недостаточность функции желез внутренней секреции, проводят соответствующую заместительную терапию (тиреоидин, гликокортикоиды и т. д.). Питание больных гипофизарным нанизмом должно быть полноценным с достаточным количеством белков и витаминов. Лечение нанизма как симптома должно быть направлено на устранение основного заболевания. Прогноз для жизни благоприятный.

Гипофизарный карликовый рост (гипофизарная микросомия, гипофизарная карликовость, гипофизарный нанизм) — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением развития. Слабо выраженная микросомия носит название субнанизма, при которой рост взрослых колеблется между 135 и 150 см.

Этиология. Заболевание может быть вызвано опухолью, инфекцией, интоксикацией и травмой передней доли гипофиза или участков гипоталамуса, регулирующих тропные функции мозгового придатка.

Отставание в росте может наблюдаться не только при недостаточности гипофиза. Возможны диспропорциональная карликовость при ахондроплазии или хондродистрофии, когда  в результате нарушений в хромосомах отмечается непропорциональное развитие конечностей наряду с отставанием в росте.

При болезни Иценко — Кушинга происходит быстрое развитие эпифизарных зон костей, что ведет к задержке роста. К развитию нанизма приводят также микседема, рахит, недостаточность питания, болезнь Лэнгдон — Дауна и т. д.

Гипофизарный нанизм можно установить от момента рождения, когда он носит врожденный характер. При осмотре гипофизарного карлика можно отметить черты недостаточного его развития. Кости и суставы короткие и тонкие, эпифизарные линии остаются долгое время открытыми, иногда до 30—50 лет. Дистальные части верхних и нижних конечностей малы. Голова небольших размеров, все костные выступы и линии прикрепления мышц выражены нерезко. Нос слабо развит, строение зубов нарушено. Эпифизарно-диафизарные линии роста можно выявить при рентгеноскопии в возрасте, когда им следовало быть закрытыми. Отмечается запоздалый остеогенез.

Турецкое седло небольших размеров. Пазуха основной кости не развивается. Если же гипофизарный карликовый рост вызван опухолью гипофиза, развивающейся интраселлярно, турецкое седло увеличивается в размерах.

При заболевании внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах. Отмечается дистрофия полового аппарата. Развитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков приостанавливается или запаздывает. Размеры половых органов не соответствуют данному возрасту.



Лечение. Лечебные мероприятия должны быть комплексными, направленными на повышение реактивности всего организма и нормализацию его обменных процессов. Необходимо устранять факторы, вызывающие повреждение и нарушающие регуляцию нейрогипофизарной системы.

Следует учитывать малую эффективность гонадотропных гормонов и лучшие результаты от лечения периферическими гормонами (инсулин, тиреоидин, эстрогены, андрогены). Важное значение в комплексной терапии имеет систематическое и длительное применение лечебных препаратов под постоянным врачебным контролем.

Необходимо учитывать, что при гипофизарном нанизме следует лечить в первую очередь задержку роста, веса тела и гипогенитализм. Легче лечить приобретенные формы заболевания, врожденные же формы или формы заболевания, развившиеся в первые дни после рождения, лечению не поддаются или поддаются с трудом.

Применение малых доз инсулина (2—4 ЕД) на протяжений 6 месяцев и более способствует улучшению аппетита, прибавке в весе, усилению процессов роста и развитию вторичных половых признаков. При введении инсулина усиливается действие и других вводимых в организм гормонов.

При наличии симптомов гипотиреоза назначается тиреоидин. Начальные дозы 0,03—0,06 в день. В дальнейшем дозы препарата постепенно повышают в зависимости от его переносимости и клинических показаний. Максимальная дневная доза не превышает 0,01— 0,02 на год жизни ребенка. Тиреоидин принимают несколько раз в сутки. Так как тиреоидин способствует повышению окислительных процессов в организме и ускоряет темп дифференцировки тканей, его можно назначать в дозах 0,02—0,06 в день даже при отсутствии явлений гипотиреоза.

Хорошим анаболическим эффектом обладает метиландростендиол, который назначают в дозировке 10—25 мг в день под язык.

Применение других половых гормонов (эстрогены, тестостерон) хотя и ускоряет рост скелета, но ускоряет и закрытие эпифизарных зон, что в конечном итоге ухудшает возможности роста. Поэтому к ним прибегают только в случае безуспешного применения других средств.

Показано назначение витаминов А, В, С, Д, которые благоприятно действуют на трофику. В течение 20 дней каждого месяца можно вводить повышенные дозы витаминов: 2000 ЕД витамина А в сутки, 15 мг витамина D2 в месяц, 200—500 мг витамина С в сутки и т. д. Витамин В12 вводят по 100 микрограммов через день в количестве 20 инъекций. В связи с антитиреоидным действием этого витамина следует сочетать его введение с приемом тиреоидина.

Для стимуляции роста прибегают к многократной трансплантации передней доли гипофиза, полученного от трупов либо эмбрионов. Заметная прибавка в весе и росте может наблюдаться иногда после нескольких подсадок гипофиза. В препубертатном периоде (12— 14 лет) пересадку гипофиза сочетают с применением циклической терапии у девочек и тестостерона v мальчиков. Хороший эффект оказывают переливания крови по 100—150 мл по 4—8 вливаний с промежутками в 6—10 дней.

Питание является важным фактором в терапии нанизма. Необходимо вводить в организм ребенка в возрасте от 7 до 12 лет не менее 3,0—3,5 г белка на 1 кг веса. Для детей с наклонностью к ожирению рекомендуется питание с ограничением калоража главным образом за счет углеводов (не ниже 200—250 г в сутки), не уменьшая количества белка.

Профилактика совпадает с общими профилактическими мероприятиями, направленными на ликвидацию последствий инфекционных заболеваний и интоксикаций.

Контроль за изменениями общего развития ребенка может быть достаточным только при учете антропометрических измерений, особенно в динамике. С этой целью в детских учреждениях следует систематически измерять рост, вес детей, окружность грудной клетки и т. д. и проводить периодические осмотры для выявления физически недоразвитых детей.

Особенно следует усилить контроль за физическим развитием детей с хронической соматической патологией, а также детей, перенесших инфекционные заболевания.