Аномалии развития почек

Аномалии развития почек встречаются нечасто. Они создают условия для возникновения различных почечных заболеваний. Большую часть аномалий почек составляют аномалии количества. Удвоенная почка находится в одной капсуле и обе ее части могут быть разделены; верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Каждая половина имеет лоханку с мочеточником. Верхняя половина более подвержена заболеваниям, чем нижняя. Мочеточники от удвоенной почки могут впадать в мочевой пузырь раздельно, тогда устье мочеточника верхней половины находится ниже устья мочеточника нижней половины почки.

Врожденное уменьшение размеров почек — гипоплазия — часто осложняется воспалительным процессом и может привести к почечной гипертонии.

Одну четвертую часть всех аномалий почек составляет врожденное неправильное положение почек — дистопия. В редких случаях тазовой дистопии почек она находится в малом тазу и во время операции может быть ошибочно принята за тазовую опухоль. При тазовой дистопии почек мочеточник ее короткий и почечные сосуды подходят к передней поверхности почек.

Врожденное нарушение образования почечной паренхимы приводит к двустороннему заболеванию почек — поликистозу. При этом заболевании прощупываются увеличенные, болезненные, с бугристой поверхностью обе почки. Поликистоз сопровождается болями в пояснице, почечными кровотечениями, повышением артериального давления, почечной недостаточностью.



Опущение почки. При опущении внутренних органов довольно часто определяется и опущение почек — нефроптоз, который вызывает боли в поясничной области иногда по типу почечной колики, реже — почечную гематурию. Нефроптозом чаще страдают женщины в возрасте 30—40 лет. Диагностируется опущение почек (в горизонтальном и вертикальном положении больного) пальпацией, а также с помощью рентгенологического исследования.

Если почка пальпируется вне пределов почечного ложа и свободно смещается при пальпации, ее называют «блуждающая почка».

Аномалии почек обнаруживают почти в 1% вскрытий.

Разнообразные пороки, возникающие в процессе эмбрионального развития и продвижения почек из полости малого таза в поясничную область, разделяют на аномалии количества, размеров, положения, взаимоотношения почек и их структуры. Различные виды аномалий почек могут сочетаться между собой, а также с пороками развития других органов мочеполовой системы. Аномалии почек чаще встречаются у женщин и нередко протекают бессимптомно. Некоторые пороки развития почек нарушают функцию органа, другие могут создавать предрасположенность к почечным заболеваниям.

Аномалии количества составляют почти половину всех случаев пороков развития почек и обычно встречаются в виде удвоенной почки (ren duplex). Такая почка разделена на две части тонкой соединительнотканной прослойкой. Каждая часть имеет отдельную лоханку с самостоятельно отходящим мочеточником и раздельное кровообращение. Верхняя часть почки обычно развита меньше нижней и подвержена заболеваниям. Идущий от нее мочеточник впадает в мочевой пузырь ниже устья мочеточника, отходящего от нижней части почки. Иногда удвоенная почка сочетается с расщепленным мочеточником (см.), эктопией его устья. Удвоение почки в 94% случаев является односторонним. Однако при этом в противоположной почке нередко обнаруживается большее развитие верхней половины лоханочно-чашечной системы, чем нижней. Это следует учитывать при интерпретации пиелограмм. При отсутствии вторичных заболеваний удвоенная почка клинической симптоматологии не имеет и обнаруживается в случаях сочетания с удвоенным мочеточником во время цистоскопии, а у больных с расщепленным мочеточником посредством экскреторной урографии или восходящей пиелоуретерографии (рис. 22).

Очень редким видом аномалии является наличие третьей, не сращенной с другими, почки — добавочная почка (ren accessorius).



Уменьшение количества почек, врожденное отсутствие одной из них (aplasia renis) наблюдается редко. При аплазии почек обычно отсутствует и соответствующий мочеточник, что позволяет распознать порок посредством цистоскопии. В сомнительных случаях диагноз устанавливают при помощи ретроградной пиелографии, пневморетроперитонеума, почечной ангиографии. Единственная, солитарная, почка у этих больных несколько гипертрофирована. Двусторонняя аплазия почки (арения) встречается исключительно редко и в сочетании с другими, несовместимыми с жизнью плода пороками.

Врожденное уменьшение размеров почек (hypoplasia renis) составляет 5% аномалий почки. Паренхима такой почки отличается столь значительным развитием фиброзной ткани, что даже при гистологическом исследовании затрудняет дифференциацию порока от первично или вторично сморщенной почки. Гипоплазия почки нередко осложняется вторичным пиелонефритом. Диагноз ставится на основании пиелографии (обнаруживается уменьшение размеров лоханки и чашечек), пневморетроперитонеума, функциональных проб.

Аномалии положения почек (dystopia renis) составляют около 25% пороков. Различают поясничную, подвздошную и тазовую дистопию. Возможно нахождение почки в грудной полости. Перекрестная дистопия — перемещение одной из почек на противоположную сторону, в связи с чем соответствующий мочеточник пересекает среднюю линию тела (рис. 23). Дистопия почек обычно сочетается с аномалией сосудистого снабжения, формы почек и лоханочно-чашечной системы. Дистопия почки обнаруживается путем пальпации, но окончательно устанавливается рентгенологически; при этом ее необходимо дифференцировать с  нефроптозом (см. ниже). От опущения почек поясничную дистопию отличают малая  подвижность органа, короткий мочеточник, аномальное строение лоханки и чашечек (рис. 24), но главным образом определяемый ангиографией необычный уровень отхождения почечных сосудов.

Аномалии взаимоотношения почек возникают вследствие их сращения нижними полюсами (подковообразная почка), боковыми поверхностями (галетообразная почка), противоположными полюсами (S- и L-образная почка). Наиболее часто встречающаяся подковообразная почка (ren arcuatus) характеризуется вентральным расположением почечных ворот, что помогает распознаванию порока при пиелографии (рис. 25). Давление перешейка подковообразной почки на брюшную аорту и ее нервное сплетение может вызывать синдром Мартынова — Ровсинга (боли в области пупка при гиперэкстензии туловища, дисфункция желудочно-кишечного тракта, неврастения, истерические реакции). В таких случаях производят операции — рассечение перешейка и фиксацию разъединенных почек.

К аномалиям структуры почек относятся изменения формы органа: дольчатая почка (имеет сходство с эмбриональной и медвежьей почкой), уплощенная, овальная почка.

Более важны пороки сосудистого снабжения почек, создающие затруднения при хирургических вмешательствах. Наблюдающаяся в 25—30% случаев аномалий добавочная почечная артерия, подходя к нижнему полюсу, скрещивается с начальным отделом мочеточника и нередко является причиной гидронефроза (см.).

К аномалиям структуры почек относятся солитарные кисты дермоидного строения либо имеющие серозное содержание. Особое значение имеет поликистоз почек (ren cysticus). Вследствие неправильного эмбриогенеза происходит неполное слияние прямых и извитых канальцев многих нефронов, проксимальные отделы которых превращаются в кисты различных размеров (цветн. рис. 1). Давление кист на участки здоровой паренхимы, нарушения кровообращения, вторичный пиелонефрит обычно уже в возрасте 35—45 лет приводят больных к явлениям почечной недостаточности. Заболевание часто наследственное и всегда двустороннее, нередко сочетается с кистозным поражением печени, поджелудочной железы, яичников. Поликистоз почки может сопровождаться болью, артериальной гипертонией, гематурией, пиелонефритом. Прощупываются увеличенные, плотные, бугристые почки, обнаруживается снижение их функции. При ретроградной пиелографии видны вытянутые, сдавленные кистами лоханки и чашечки (рис. 26). Ангиографические симптомы отличают в затруднительных случаях этот порок от новообразования почки. Терапия осложнений поликистоза почек направлена против пиелонефрита и почечной недостаточности. Безуспешность ее побуждает к проведению пункций, рассечению кист, операции нефрооментопексии.

Опущение почек — нефроптоз (nephroptosis)— характеризуется патологической подвижностью органа в связи с ослаблением его связочного аппарата, истощением жировой капсулы почки. Значительно выраженное опущение получило название блуждающей почки.

Нередко нефроптоз служит частным проявлением спланхноптоза (см.). Опущение почек чаще встречается у женщин в возрасте 25—40 лет. Обычно протекает бессимптомно. Иногда вследствие натяжения сосудов, перегиба мочеточника возникают боли при длительном вертикальном положении больных, гематурия, нефрогенная гипертония. Постоянные боли осложняются нарушениями деятельности кишечника, психической депрессией. При пальпации в горизонтальном и вертикальном положении удается определить степень подвижности почки. Может прощупываться только нижний ее полюс (I степень нефроптоза), вся почка (II степень) либо почка свободно выводится из-под реберной дуги (II) степень, блуждающая почка). Более точно диагноз ставится на основании пиелографии (рис. 27) и ангиографии, произведенных в горизонтальном и вертикальном положении больного. Основным методом лечения нефроптоз а является ношение бандажа; при прогрессирующей пиелоэктазии, болях, симптоматической гипертонии показана операция нефропексии (см. ниже).

Рис. 22. Удвоенная почка с расщепленным мочеточником.
Рис. 23. Перекрестная дистопия левой почки с калькулезным гидронефрозом.
Рис. 24. Поясничная дистопия правой почки.
Рис. 25. Подковообразная почка.
Рис. 26. Поликистоз почек.
Рис. 27. Опущение правой почки.
Рис. 28. Субкапсулярная гематома с разрывом фиброзной капсулы почки и кровоизлиянием в околопочечную жировую клетчатку.
Рис. 29. Повреждение коркового вещества почки (параренальная гематома).
Рис. 30. Повреждение коркового и мозгового вещества почки с разрывом нижних чашечек (параренальная гематома).
Рис. 31. Множественные разрывы почечной паренхимы с повреждением лоханки и мочеточника (параренальная диффузная гематома).
Рис. 32. Разрыв почечной сосудистой ножки и отрыв мочеточника; большое кровоизлияние в клетчатку области почечных ворот.