Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие — это раннее половое созревание, которое может быть вызвано аномалией половых желез, надпочечников или же стимуляцией этих желез гормонами гипофиза. Функция гипофиза, как известно, сама находится под влиянием коры головного мозга.

Раннее половое развитие встречается чаще у девочек. Синдром может быть вызван опухолями мамиллярных тел или заднего отдела гипоталамуса (шишковидной железы четверохолмия), энцефалитом, гамартомой серого бугра.

В 80—90% наблюдений раннего полового развития не удается обнаружить аномалий в нервной системе или эндокринных железах. В таких случаях речь идет об активации гипофиза неизвестной этиологии. При этом у девочек можно обнаружить большие фолликулярные кисты, развивающиеся вторично.

В случаях больших размеров и быстрого роста опухолей возможно сочетание синдрома с такими диэнцефальными расстройствами, как полидипсия, булимия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, а также с расстройствами зрения. Как и при других типах раннего полового созревания, у этих детей рано наступает период быстрого увеличения общего соматического роста и развития костной ткани. В течение этого периода дети перерастают своих сверстников. Прорезывание зубов, умственное развитие и психосексуальное созревание у детей при всех типах преждевременного полового развития отстает от остального развития, но постепенно выравнивается.



Часто к моменту прекращения роста дети еще не достигают пропорций взрослых людей, и поэтому последствием их состояния является низкорослость.

При опухолях половых желез сперматогенез и овуляция не развиваются, половые гормоны выделяются в избытке, обычно опухоль поражает одну железу, а другая остается незрелой или атрофируется.

При гранулезо-клеточной опухоли яичников в брюшной полости обнаруживается хорошо пальпируемая опухоль. Как и при других типах раннего полового развития, рост и развитие костей у таких больных опережает их возрастную норму, а развитие интеллекта отстает от нее. Под влиянием эстрогенов развиваются матка, влагалище и молочные железы. Эстрогены вторично вызывают секрецию андрогенов, что приводит к вторичному оволосению. Однако вследствие отсутствия гипофизарной стимуляции (в отличие от первых двух типов синдрома) ткань яичника вне опухоли и другой яичник остаются инфантильными. Отмечаются регулярные или нерегулярные маточные кровотечения. В моче обнаруживается повышение выделения эстрогенов. Тератома яичников в клиническом отношении напоминает гранулезо-клеточную опухоль.

При хорионэпителиоме быстро наступает метастазирование и летальный исход, раннему половому развитию сопутствует кахексия. В моче повышен уровень эстрогенов и хориогонического гонадотропина.

При лютеоме или текоме яичника опухоль не прощупывается, выделяются эстрогены и прегнандиол, имеются изменения влагалищного мазка или эндометрия, вызываемые гормоном желтого тела.

У мальчиков преждевременное половое развитие могут вызывать интерстициально-клеточная аденома и тератома яичка, а также врожденная гиперплазия коры надпочечника и андрогенные опухоли коры надпочечника. В случае поражения надпочечника яички невелики и незрелы, иногда же увеличены и содержат аберрантную ткань надпочечников. Сперматогенез происходит. Андрогены вырабатываются в избыточном количестве.

При врожденной гиперплазии коры надпочечников может быть недостаточность коры надпочечника. Участки гиперплазированной ткани надпочечников расположены ненормально. Половое развитие протекает неполно в связи с тем, что избыток андрогенов и эстрогенов тормозит секрецию гонадотропных гормонов гипофиза.



Диагноз. Раннее половое развитие у девочек следует дифференцировать со следующими состояниями:
развитием молочных желез и маточными кровотечениями вскоре  после рождения, которые наступают вследствие действия хориогонического гонадотропина, эстрогенов матери или же гонадотропных гормонов новорожденного;
кровотечением, вызванным инородными телами во влагалище; ранним развитием только молочных желез;
ранним развитием только вторичного оволосения, что может быть следствием надпочечно-полового синдрома, при котором повышен уровень экскреции 17-кетостероидов;
развитием молочных желез и изменениями, вызванными случайным приемом эстрогенов.

Для синдрома МакКюна — Олбрайта характерны пигментация околососковых кружков, переломы костей, деформация скелета или гиперостоз черепа.

При гранулезо-клеточной опухоли яичников отмечается увеличение яичника, повышенный уровень эстрогенов в моче.

Повышение экскреции прегнандиола бывает при лютеоме, повышенное количество фолликулостимулирующего гормона — при хорионэпителиоме.

При раннем половом развитии у мальчиков следует отличать различные его формы, ориентируясь на показатели выделения 17-кетостероидов. При надпочечно-половом синдроме выделение 17-кетостероидов превышает уровень нормального выделения 17-кетостероидов у взрослых (25—40 мг в день), а при других типах преждевременного полового развития обычно имеются нормальные цифры пубертатного периода, близкие к уровню взрослых.

При большом содержании 17-кетостероидов в моче значительное снижение его после приема кортизона говорит о гиперплазии коры надпочечников. При отсутствии ответной реакции на кортизон обнаружение большого количества дегидроэпиандростерона подтверждает наличие опухоли коры надпочечника. Если при применении кортизона сохраняется повышенное содержание 17-кетостероидов и отсутствует дегидроэпиандростерон, имеется основание диагностировать интерстициально-клеточную опухоль яичек, но при этом наряду с обследованием яичек обследуют и надпочечники.

При надпочечно-половом синдроме яички имеют препубертатные размеры (2,4 см или менее в длину), при раннем половом созревании идиопатической или церебральной этиологии яички увеличиваются до размеров взрослых (4,0—4,5 см в длину). Узловое или диффузное увеличение одного из них или обоих яичек плотной консистенции может зависеть от интерстициально-клеточной опухоли или эктопической ткани надпочечников в сочетании с вирилизирующей опухолью надпочечников. Уменьшение уровня 17-кетостероидов и рассасывание инфильтрата яичек при лечении кортизоном подтверждает диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Наличие узла яичка требует хирургического обследования.

Лечение. Идиопатический или конституциональный типы заболевания не удается предупредить или излечить, при этом удалять кистозные или увеличенные яичники не рекомендуется.

Хирургические и рентгенологические попытки лечить поражения нервной системы, вызывающие раннее половое созревание, к сожалению, не приносят успеха.

Прогноз благоприятен при оперативном удалении гранулезо-клеточной и интерстициально-клеточной опухолей.

Лечение кортизоном в ранней стадии вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников может приостановить патологический процесс, в более поздних стадиях у мальчиков быстро происходит нормальное половое развитие. Дети нуждаются в правильном половом воспитании.