Склеродермия (синоним дерматосклероз) — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов. По распространенности процесса склеродермию подразделяют на системную, когда поражаются многие органы и ткани, и ограниченную, при которой имеются преимущественно очаговые изменения кожи. В основе заболевания лежат изменения соединительной ткани, в частности коллагеновых волокон, с развитием склероза и облитерирующее поражение артериол.
Системная склеродермия (синоним: универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, системный прогрессирующий склероз) — тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), на фоне сосудистых и трофических нарушений.
Системную склеродермию относят к группе коллагеновых болезней (см.) или диффузных болезней соединительной ткани (по номенклатуре ВОЗ). В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Известна провоцирующая роль охлаждения, травм, очагов хронической инфекции, непереносимости лекарств, эндокринных сдвигов (аборты, роды, климакс) и др. Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Большое значение придается патологии коллагена (увеличение биосинтеза и фибриллообразования) и иммунным (аутоиммунным) нарушениям, развертывающимся на фоне измененных регуляторных функций нервной и эндокринной систем.
Рис. 1. Диффузная склеродермия (маскообразное лицо). Рис. 2. Склеродактилия (клеродермическое поражение кожи кисти).
Клинические симптомы. Заболевают преимущественно женщины, чаще в возрасте 20—50 лет. Заболевание развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (онемение и побеление или посинение пальцев), артралгии, плотный отек кожи, реже — поражение внутренних органов.
Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей — склеродактилия (рис. 1 и 2). Нередко наблюдаются гиперпигментация кожных покровов и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. Суставной синдром — от легких артралгии до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур — наблюдается у большинства больных. У части больных системной склеродермией отмечается отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях — синдром Тибьоржа — Вейссенбаха. У многих больных имеется остеопороз, но особенно характерен остеолиз ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев.
Поражение легких отмечается у большинства больных и характеризуется постепенным развитием базального (компактного, реже кистозного) пневмосклероза. Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза; реже поражается эндокард с формированием склеродермического, чаще митрального, порока сердца, отмечаются изменения перикарда.
Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) наблюдается примерно в половине случаев и характеризуется нарушением глотания, изжогой, болями в животе, упорными запорами, иногда поносами. Почки поражаются сравнительно редко, но при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности.
Нередко нарушается деятельность эндокринной (щитовидная железа, половые железы, надпочечники) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдается выпадение волос и значительная потеря веса (до 10—20 кг и более).
Довольно часто наблюдают гиперпротеинемию; при остром и подостром течении заболевания — ускоренная РОЭ, положительная дифениламиновая проба и другие признаки активности процесса.
В зависимости от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается крайне редко), подострое и хроническое течение болезни.
Прогноз при острых и подострых формах склеродермии чаще неблагоприятный, при хронических — значительно лучше.
Лечение. При остром и подостром течении применяют кортикостероиды, предпочтительно преднизолон, длительно (месяцы, нередко годы). Назначают препарат по 20— 30 мг в день с последующим снижением дозы. Одновременно применяют производные аминохинолина — хингамин (хлорохин, делагил, резохин) по 0,25 г после ужина, иногда салицилаты (чаще ацетилсалициловую кислоту по 2—3 г в день), повторные курсы витаминов В1 и В6 внутримышечно (весной и осенью). При нарушениях периферического кровообращения и трофики — повторные курсы ангиотрофина по 1 мл в течение 10—15 дней или депопадутина по 1 мл в течение 30 дней внутримышечно; динатриевую соль аденозин-трифосфорной кислоты по 1 мл 1% раствора внутримышечно в течение месяца; при наслоении вторичной инфекции — антибиотики.
При хронических формах склеродермии также применяют указанные средства, за исключением кортикостероидов; кроме того, показано лечение повторными курсами лидазы по 64 ЕД в 1 мл 0,5% раствора новокаина подкожно через день, 12—14 инъекций на курс. Назначают электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, бальнеотерапию (сероводородные, радоновые ванны), массаж и лечебную физкультуру.
Профилактика системной склеродермии заключается в разумном закаливании организма, исключении провоцирующих факторов, трудоустройстве больных и систематическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждении рецидивов и дальнейшей генерализации процесса.