Хорионэпителиома — это злокачественная опухоль, образующаяся из эпителиальных клеток хориона после или во время беременности в матке, изредка в маточных трубах, шейке матки или яичнике. Обычно хорионэпителиома образуется в области плацентарной площадки в виде узла, растущего в полость матки или в толщу ее мышечного слоя, к брюшинному покрову, изредка — внутри-стеночно без вовлечения эндометрия. Микроскопически хорионэпителиома состоит из резко атипичных клеток (типа лангхансовых или синцитиальных). Хорионэпителиома разрушает кровеносные сосуды, рано метастазирует в легкие, головной мозг, влагалище, печень и другие органы.
Основной симптом хорионэпителиомы — появление кровянистых выделений, иногда во время беременности, но, как правило, после ее завершения, непосредственно или через какой-то срок (изредка через много лет, даже при наступлении менопаузы). У большинства больных кровянистые выделения наблюдаются почти непрерывно и возобновляются после выскабливания слизистой оболочки полости матки; могут возникать профузные кровотечения. Матка по мере роста опухоли увеличивается, становится мягковатой, неравномерной консистенции, приобретает неправильную форму с бугристой поверхностью. Возникают боли внизу живота, появляются зловонные выделения из половых путей, повышается температура тела, нарастает анемия и кахексия.
Диагноз основывается на клинической картине заболевания, обнаружении хорионического гонадотропина в моче, которого при хорионэпителиоме часто значительно больше, чем при нормальной беременности (см. Ашгейма— Цондека реакция), и результатах гистологического исследования соскоба из матки или удаленных опухолевых узлов (например, из влагалища). Рентгенологически выявляются отдаленные метастазы хорионэпителиомы в легких, в костях и т. д.; ангиография (см.) позволяет обнаружить опухоль в матке и за ее пределами в полости малого таза, определить расположение и величину.
Больных с подозрением на хорионэпителиому следует срочно направить к врачу.
Лечение. Основной метод — химиотерапия, иногда в сочетании с хирургическим (экстирпация матки с придатками или без них) и лучевым методом, иногда только с лучевым. Результаты зависят в первую очередь от стадии заболевания.
Хорионэпителиома (cliorionepithelioma; синоним: choriocarcinoma; blastoma deciduochoriocellulare, deciduoma, carcinoma serotinale) — злокачественная опухоль, возникающая из элементов трофобласта; обычной ее локализацией является тело матки, изредка маточные трубы, шейка матки и еще реже яичники. К особым формам относится весьма редко встречающаяся хорионэпителиома тератоидного типа, развивающаяся у женщин вне половых органов (в легких, печени) и у мужчин (в яичке).
Хорионэпителиома входит в группу особых заболеваний трофобласта, куда относятся также пузырный занос (см.), синцитиальный эндометрит и деструирующая хориоаденома. Частота трофобластических болезней в разных странах различна. Особенно они распространены в Японии и на Филиппинах.
В европейских странах хорионэпителиома в среднем составляет примерно 2% всех злокачественных опухолей женских половых органов.
Хорионэпителиома возникает и проявляется у большинства заболевших на первом году после предшествовавшей ей беременности (но иногда через много лет). Хорионэпителиома может начаться во время беременности, но клинические проявления возникают чаще после ее завершения.
Хорионэпителиома возникает преимущественно (почти в 80% случаев) у повторнобеременных.
В большинстве случаев возникновения хорионэпителиом после первой беременности последняя протекала патологически (пузырный занос) с нередким нарушением в раннем периоде.
Возраст больных хорионэпителиомой детородный (80% до 40 лет), но иногда значительно более пожилой, свыше 60 лет (при многолетней менопаузе), через 20—30 лет после последней беременности.
Патологическая анатомия. Хорионэпителиома развивается из эпителиальных клеток хориона, чаще всего на месте бывшей нидации плодного яйца, обычно в верхней половине тела матки или в одном из ее углов и имеет вид бугристых узлов; реже встречается диффузный рост. Кроме того, хорионэпителиома может возникать в маточной трубе, влагалище, яичниках. Узлы опухоли могут быть единичными и множественными. Консистенция их очень мягкая, на разрезе они представляют собой губчатую ткань темно-красного цвета, несколько напоминающую послед. При гистологическом исследовании в хорионэпителиомах различают клетки типа Лангханса (цитотрофобласты) и синцитиальные образования (синцитиотрофобласт) с преобладанием тех или других элементов. Клетки опухоли типа Лангханса разной величины, округлой или полигональной формы, со светлой протоплазмой и пузырькообразным ядром (рис. 1). В них бывает большое количество фигур деления. Клетки типа Лангханса образуют массивные поля разной величины и формы, по периферии которых расположены синцитиальные элементы. Ядра последних резко гиперхромны, неправильной формы: округлые, вытянутые, веретенообразные с заостренными концами (рис. 2).
Иногда видна резкая вакуолизация протоплазмы, фигуры деления встречаются редко.
Кроме того, существуют переходные формы между клетками типа Лангханса и синцитиальными элементами: протоплазма их окрашивается темнее, ядра становятся вытянутыми, гиперхромными. Иногда они бывают гигантских размеров, причудливой формы с уродливыми гиперхромными ядрами. Опухоль не имеет стромы и своих сосудов. Элементы хорионэпителиомы, как и трофобласт, обладают способностью разъедать стенки сосудов, и разрастание опухоли происходит в кровеносных сосудах матки; при этом возникают кровоизлияния и тромбозы. Узел опухоли по существу представляет фибринозно-геморрагическую массу, в которой расположены клетки опухоли.
Распространяется хорионэпителиома преимущественно по кровеносным сосудам (интра- и экстравазально). При интравазальном росте опухоль разрушает стенки сосудов и инфильтрирует окружающие ткани. Метастазирует хорионэпителиома в легкие, влагалище, головной мозг, печень и другие органы. Диагноз хорионэпителиомы в удаленной матке довольно прост. Диагностика хорионэпителиомы в соскобе может представлять большие трудности, особенно при возникновении опухоли из пузырного заноса.
Хорионэпителиома может наблюдаться и у мужчин. Возникает она в тератобластоме из недифференцированных элементов, которые принимают черты трофобласта и синцитиотрофобласта. Гистологическое строение ее аналогично вышеописанному. Метастазирует хорионэпителиома яичка в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень и т. д. Однако вопрос об идентичности женской и мужской хорионэпителиом является спорным.
Эктопическая хорионэпителиома встречается в стенке желудка, легких, печени, яичниках, средостении и других органах. Происхождение ее неясно. Вероятнее всего она является тератоидным образованием.
Рис. 1. Хорионэпителиома из клеток типа Лангханса (Х240).
Рис. 2. Хорионэпителиома из клеток типа Лангханса, синцитиальных элементов и переходных форм (Х150).