Хилоторакс — это скопление хилуса (лимфы) в правой или левой плевральной полости. Хилоторакс развивается в результате повреждения стенки грудного лимфатического протока при травме, во время торакальных операций, вследствие других патологических состояний (кисты, доброкачественные и злокачественные опухоли, воспаление и др.). Хилоторакс может сопровождаться значительным истечением лимфы — до 5 л в сутки. Лечение хилоторакса — плевральные пункции с удалением хилуса, при длительно продолжающемся хилотораксе — внутригрудная перевязка поврежденного протока или его анастомозирование с одной из вен грудной полости.
Анатомические и физиологические соображения. Вообще грудной проток получает лимфу с обеих сторон тела ниже диафрагмы и с левой стороны выше диафрагмы. Он начинается в животе расширением, называемым cisterna chyli, которая расположена спереди от верха II поясничного позвонка между аортой и правым корнем диафрагмы. Проток поднимается кверху через аортальное отверстие диафрагмы, опускается в заднее средостение, сначала позади диафрагмы, затем позади пищевода, сгибаясь налево у V грудного позвонка, чтобы подняться в верхнее средостение, плотно прилегая к левой стороне пищевода. Пройдя корень шеи он поворачивает в сторону между каротидным синусом и позвоночной артерией, поворачивает вниз перед подключичной артерией и входит в венозную систему на соединении левой внутренней яремной и подключичной вен. Этот ход найден более чем в 50% случаев. В остальных на некоторых отрезках пути бывают по 2 протока и более [38]. Правый лимфатический проток, который очень мал, может быть длиной только в 1 см, образуется из соединения правого яремного лимфатического протока, который получает лимфу с правой половины головы и шеи, и правого подключичного протока. Соединение происходит по среднему краю scalenus anterior выше подключичной артерии, и правый лимфатический проток спускается перед первой частью подключичной артерии, чтобы закончиться у соединения правой яремной и подключичной вен. Правый бронхо-медиастинальный лимфатический проток собирает лимфу с правой половины грудной клетки. Он поднимается вдоль правого края пищевода к шее и обычно соединяется с правым лимфатическим протоком, но может входить непосредственно в безымянную вену.
Перекрещивание бронхо-медиастинального протока происходит с грудным, многочисленны анастомозы между грудным протоком и непарной веной, межреберными и поясничными венами. Поэтому главный грудной проток можно без всякой опасности перевязать на любом отрезке грудной или шейной части [40]. Количество вырабатываемой за сутки млечной жидкости очень различно. Оно возрастает при пище с большим содержанием жиров, уменьшается при голодании и повышается при питье воды. Было вычислено, что объем может достигать 2,5 л за 24 часа [79]. Когда возникает хилоторакс, при аспирации можно удалить до 2 л в день с последующим уменьшением белка, жиров, жирорастворимых витаминов, воды и электролитов.
Этиология и частота хилоторакса. Хотя это сравнительно редкое заболевание, частота хилоторакса возрастает. В обширном обзоре литературы до 1936 г. Shakelford и Fisher [64] нашли 41 случай. Lampson [40] сообщил о 18 с 1936 по 1948 г. и Goorwitch [32] описал еще 31 случай с 1948 по 1954 г. В обзоре литературы между 1953 и 1957 г. Schmidt [61] опубликовал подробности о 92 больных, это наибольшие и самые последние данные. Schmidt считает, что повышение частоты главным образом связано с хирургической травмой при интраторакальных вмешательствах в связи с большим увеличением этого вида хирургических вмешательств. В обзоре Maloney и Spencer [47] из 2660 торакальных операций в больнице Johns Hepkins сообщается о 13 случаях хилоторакса после операций. Сходная частота указана Steiger и сотр. [70] и они считают, что операции, близкие к левой подключичной артерии, дают наибольшую возможность осложнений хилотораксом.
Иногда причиной бывают и другие виды травм. Известен хилоторакс в результате внезапного перенапряжения позвоночника, что приводит к разрыву протока как раз над диафрагмой [54]. Разрывы могут быть после падений, компрессионного повреждения позвоночника, тяжелых повреждений грудной клетки или живота, перелома ребер и иногда чрезмерно сильной рвоты или кашля. Однако все эти причины очень редки. Другими причинами служат огнестрельные и ударные ранения, оперативные вмешательства на шее, особенно при иссечении лимфатических узлов и прескаленной биопсии [32]. Если повреждение распознано во время операции, перевязка протока дает благоприятный результат [55].
Хилоторакс редко наблюдается у детей. Он может быть при повреждении при родах или при врожденном уродстве грудного протока, приводящем к многочисленным свищам [27, 56].
Наиболее частой причиной нетравматического характера бывает вовлечение в злокачественное новообразование грудного протока или левой подключичной вены. Это может быть при самых разных опухолях с метастазами, начиная от рака желудка. Фолликулярная лимфома особенно часто сочетается с хилотораксом [30]. Другие редкие причины включают туберкулез медиастинальных лимфатических узлов, филяриоз, тромбоз левой подключичной вены, аневризму грудной аорты и доброкачественную лимфангиому грудного протока. Очень редко хилоторакс осложняет хилоидный асцит при неповрежденном грудном протоке [26]. Механизм этого неизвестен, хотя млечная жидкость может пройти через пищевод, открывающийся в средостение и после прорыва в плевральное пространство.
Клиническая картина (признаки и симптомы). Обычен латентный период между 2 и 10 днями при прорыве грудного протока и развитии хилоидного выпота. Это объясняется накоплением млечной жидкости в задне-медиастинальной плевре обычно на правой стороне у основания легочной связки [64]. Редко латентный период бывает очень длительным, было сообщение об 11 месяцах [74]. Если латентный период еще длиннее, как описанные Beatty [7] б,5 лет, вероятно, развилась рубцовая ткань в результате исходного поражения, которая нарушила функцию грудного протока и привела к разрыву его от последующей травмы.
Хилоторакс начинается обычно с внезапной одышки и физикальных признаков большого плеврального выпота. Может быть небольшая лихорадка, но токсемия нехарактерна. Нет дифференциально-диагностических рентгенологических особенностей хилоторакса и диагноз ставится по характерным особенностям жидкости после плевральной аспирации. Выпот быстро накапливается после аспирации и требуются повторные откачивания. Вследствие этого развивается гипопротеинемия и лимфопения [44]. В силу понижения питания больной быстро истощается, обезвоживается, затем наступает полиурия. Смерть наступает в случае незаживления свища.
Осложнения. Как и в других случаях хронического плеврита откладывается слой фибрина на висцеральной плевре, что ограничивает подвижность легких [50]. Осложнение пневмотораксом бывает редко, об эмпиеме никогда не сообщалось.
Диагноз. При аспирации получают характерную жидкость. Непосредственно после повреждения млечная жидкость может быть слегка окрашена кровью, позднее она белая и маслянистая. Имеется некоторое сходство с гноем, но различать их обычно просто. Иногда диагноз может быть поставлен по опалесцирующему выпоту, содержащему кристаллы холестероля, придающего экссудату блестящий вид, что может быть при длительном выпоте любой этиологии; туберкулез, рак и нефротический синдром наиболее частые причины. Хилоподобный экссудат молочного вида из-за жировых шариков, происходящих от дегенерирующих клеток при длительных инкапсулированных экссудатах с большим содержанием клеток. Обычными причинами является туберкулез и рак. При микроскопии видно большое количество дегенерирующих клеток, преимущественно лимфоцитов, помимо свободных жировых шариков. Характерные признаки первичного заболевания достаточны для дифференциального диагноза истинного хилоторакса. Окончательно подтвердить диагноз можно, если попросить больного поесть жир, окрашенный липофильной краской. Аспирация плеврального выпота на следующее утро позволит увидеть обесцвеченную жидкость при истинном хилотораксе.
Лечение. По поводу лучшего метода лечения мнения разделились. С тех пор как Lampson [40] сделал первую успешную перевязку грудного протока при хилотораксе, этот метод был многократно подтвержден как надежный и эффективный. Поскольку в 50% есть шансы на спонтанное закрытие свища, сначала надо попробовать консервативное лечение повторными аспирациями [49]. Консервативное лечение следует проводить в течение ограниченного времени, потому что быстро наступает ухудшение общего состояния больного из-за истощения. Gingell [31] предлагает более активное вмешательство для сокращения срока госпитализации и предупреждения развития истощения и фиброторакса. Он предлагает вдувание йодированного талька с целью плевродеза в сочетании с отсасывающим дренажем плевральной полости. Он считает этот метод очень эффективным, потому что легкое полностью расправлено, а сращение плевры предупреждает дальнейшее накопление млечной жидкости. Вдувание, по его мнению, надо производить немедленно по установлению диагноза.