Цирроз печени

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание печени с вовлечением в процесс других органов и систем организма, характеризующееся дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, диффузным развитием соединительной ткани и перестройкой дольковой и сосудистой архитектоники печени.

Цирроз печени — полиэтиологическое заболевание. В его возникновении имеют значение перенесенное инфекционное заболевание (особенно эпидемический гепатит), недостаток в пище белков и витаминов (например, при квашиоркоре), алкоголизм, отравление гелиотропом, хлороформом, четыреххлористым углеродом, фосфором, мышьяком, а также повышенная чувствительность к лекарственным веществам — антибиотикам, сульфаниламидным препаратам и др., в результате чего развивается некроз  печеночных клеток.

Причиной цирроза печени может быть закупорка желчных ходов и их воспаление (холангит).

Патогенез. Основным моментом в патогенезе цирроза печени является некроз печеночной паренхимы различной протяженности. Продукты распада печеночных клеток вызывают в окружности некроза воспаление и в дальнейшем развитие соединительной ткани. Наряду с образованием рубцов возникают узелки регенерации печеночной ткани, которые сдавливают сосуды печени, в первую очередь печеночные вены, что приводит к нарушению оттока крови и повышению давления в системе воротной вены (портальная гипертония). Развивающиеся рубцы и узлы регенерации в свою очередь могут приводить к ишемическому некрозу отдельных участков печеночной паренхимы. Таким образом, прогрессирование цирротического процесса происходит по типу цепной реакции: некроз — регенерация — перестройка сосудистого русла — ишемия паренхимы — некроз.


Здоровая печень

цирроз печени
Цирроз печени

Патологическая анатомия. Различают три морфологических типа цирроза печени: постнекротический, портальный (септальный)  и  билиарный.

Постнекротический цирроз печени характеризуется узлами регенерации различной величины, разделенными соединительнотканными тяжами. Макроскопически печень напоминает гроздь винограда. В периоды обострения процесса обнаруживаются некрозы печеночных клеток в центрах долек и узлов. Выделяют начальную, сформировавшуюся и конечную, дистрофическую стадию постнекротического цирроза печени.



Портальный цирроз печени характеризуется развитием соединительнотканных перегородок, расчленяющих дольки, в результате чего образуются атипично построенные узелки печеночной ткани — «ложные дольки». Макроскопически: печень уменьшена, поверхность ее мелкозерниста или мелкобугриста.

В морфологической картине билиарного цирроза печени  выражены признаки нарушения желчеотделения: расширенные и переполненные желчью протоки и капилляры. Воспаление вдоль околодольковых и внутридольковых протоков ведет к развитию фиброза, а в дальнейшем морфологическая картина почти не отличается от портального цирроза печени. Макроскопически: печень имеет зеленый цвет, увеличена в размерах, поверхность ее длительно остается гладкой.

Классификация. Цирроз печени следует характеризовать с позиций: морфологической (А), этиологической (Б) и функциональной (В) (решение V Панамериканского конгресса гастроэнтерологов, Куба, 1956).

А. Морфологическая характеристика цирроза печени: портальный, постнекротический и билиарный.

Б. С этиологической позиции различают цирроз печени, развивающийся в результате алиментарной недостаточности, алкоголизма, перенесенного вирусного гепатита и холестазов.

В. Функциональная характеристика цирроза печени: недостаточность печеночных клеток (желтуха, коматозное состояние), портальная гипертония (асцит, увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка). В диагнозе необходимо указывать и активность процесса (прогрессирование, устойчивое состояние и регрессирование).

Согласно приведенным принципам классификации заключение о цирроза печени должно иметь примерно следующее выражение: постнекротический цирроз печени в исходе эпидемического гепатита, активно прогрессирующий с выраженными явлениями портальной гипертензии.

Циррозы печени (греч. kirros — охряно-желтый) — хронические заболевания печени с вовлечением в процесс ряда других органов и систем организма, характеризующиеся дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, диффузным разрастанием соединительной ткани и перестройкой дольковой и сосудистой архитектоники печени. Развивается в исходе первичных воспалительных и дистрофических процессов в печени. В связи с развитием печеночноклеточной недостаточности наблюдаются многочисленные проявления обменных нарушений; так как почти в каждом случае цирроза в печени в той или иной степени создается затруднение для прохождения крови, развивается также портальная гипертензия внутрипеченочного генеза.

Современное понимание термина «цирроз печени» позволяет отделять «истинные» циррозы от фиброзно измененной печени, например при декомпенсированном пороке сердца, кардиосклерозе и слипчивом перикардите, или от склеро-гуммозного гепатита на почве приобретенного сифилиса. Неправильными являются термины «атрофический», «гипертрофический» цирроз печени. При любом циррозе печени атрофия и некроз, как правило, сочетаются с гипертрофией и гиперплазией паренхимы. Термин «гипертрофия» печени тоже не может служить критерием для разграничения различных типов цирроза печени, поскольку большинство циррозов печени проходит стадию гепатомегалии и не всегда в дальнейшем наступает уменьшение размеров печени, особенно когда наблюдается значительное разрастание фиброзной ткани и избыточное накопление жира в паренхиме органа.

Этиология. Превалирует среди циррозов печени вирусный, постгепатитный («боткинский») цирроз. Прогрессирующие активные циррозы печени преимущественно вирусной этиологии. Частота исхода эпидемического гепатита в циррозах печени колеблется от 1,5 до 2,4% (А. Ф. Блюгер, X. X. Мансуров, Е. М. Тареев).

При непосредственном переходе острого гепатита в цирроз печени чаще развивается крупноузловой вариант, а в более поздний период (8—10 лет и более) портальный, но возможен и крупноузловой. Затяжные холангиолитические формы скорее приводят к билиарному циррозу печени. Доказан исход эпидемического гепатита в гемохроматоз (см.) и гепатолентикулярную дегенерацию (см.). Цирроз печени может развиться при врожденном сифилисе и изредка при бруцеллезе. Сомнительна циррогенная роль малярии, туберкулеза.

Среди неинфекционных этиологических факторов видное место занимает алкогольная интоксикация. В развитии подобного цирроза печени, несомненно, важную роль играет фон алиментарной недостаточности. Однако нет основания полностью отрицать и специфическое воздействие алкоголя на печеночные клетки. В результате биохимических нарушений в печени усиливается синтез жирных кислот с возможным одновременно снижением активности цикла лимонной кислоты и окисления жирных кислот [Либер и Дейвидсон (С. Lieber, С. Davidson)]. Даже при полноценном питании длительная алкогольная интоксикация печени подопытных животных вызывает изменение активности ферментативных процессов, например ферментов гликолитического цикла, и содержания белка в отдельных фракциях печеночных гомогенатов (X. X. Мансуров с соавт.). Наконец, не исключается, что алкогольная интоксикация, вызывая упорный катар желудочно-кишечного тракта, приводит к поражению печени вредными веществами, которые всасываются из кишечника, или, наоборот, в связи с тем, что алкогольная интоксикация препятствует всасыванию из кишечника витаминов и белков, необходимых для нормальной жизнедеятельности печеночной ткани (А. Л. Мясников).

Недоедание (дефицит в рационе белков, витаминов группы В) — серьезный этиологический фактор цирроза печени. В некоторых странах Африки и Азии до сих пор встречается квашиоркор (см.) как следствие белкового голодания при употреблении главным образом растительной углеводистой пищи. В СССР алиментарный цирроз печени, включая алкогольный, по данным Е. М. Тареева, составляет около 10% всех циррозов печени. Алиментарные поражения печени могут быть связаны с хроническими поражениями желудочно-кишечного тракта — гастроэнтероколитом, колитом (особенно язвенным), панкреатитом, язвенной болезнью и т. д.

Токсические вещества (CCl4, тринитротолуол, фосфор), обусловливая некротические изменения при повторных и длительных воздействиях на печень, могут привести к развитию постнекротического цирроза печени. Сюда же относятся массивные некрозы печени, вызванные повышенной чувствительностью к тому или иному препарату — аминазину, туберкулостатическим препаратам, сульфаниламидам, антибиотикам, мышьяку, хлороформу, атофану и др. Токсический цирроз печени может возникнуть при отравлении пищевыми ядами — семенами гелиотропа, грибами.

Один и тот же повреждающий печень фактор в зависимости от интенсивности и продолжительности воздействия может привести к формированию различных морфологических вариантов цирроза печени: портального (или септального), постнекротического и билиарного. Разграничение вариантов на основании клинических и функциональных методов исследования даже при использовании самых совершенных наборов биохимических тестов не может быть осуществлено с полной уверенностью. Пункционная биопсия и лапароскопия — основные методы прижизненной идентификации морфологических вариантов цирроза печени. Однако возможности игловой биопсии для данной цели ограничены, особенно для установления случаев постнекротического цирроза печени с крупными размерами узлов регенерации. Поэтому, несмотря на многообразие вариантов, цирроз печени должен рассматриваться как единая нозологическая единица, а при попытке идентифицировать каждый случаи должен иметь соответствующую документацию применения биопсии, лапароскопического наблюдения.

Патогенез. В развитии хронического гепатита и постнекротического цирроза печени важное значение имеет тяжесть распространения поражения печени в острой стадии болезни. Определенная роль принадлежит также реактивности организма, способности печени к регенерации. В прогрессировании хронического гепатита и цирроза печени наряду с нарушениями режима значительная роль принадлежит расстройству кровоснабжения печени, способствующему развитию печеночноклеточной недостаточности. По данным 3. А. Бондарь с сотр., степень васкуляризации при циррозе печени примерно втрое меньше нормы.

При хронических заболеваниях печени Щаффнер и Поппер (F. Schaffner, Н. Popper) с помощью электронного микроскопа показали все возрастающие изменения в пространствах Диссе, в конечном итоге приводящие к развитию основной мембраны и капилляризации синусоидов. В результате кровообращение из нормального открытого переходит в закрытое, снижается также эффективный печеночный кровоток, что способствует развитию печеночноклеточной недостаточности.

В патогенезе хронического гепатита и постнекротического цирроза печени уточнению подлежит влияние хронической инфекции (виремии) и некоторых иммунологических механизмов. Как в пользу первого, так и второго имеются определенные клинические и экспериментальные данные.