Штейна — Левенталя синдром

Штейна — Левенталя синдром (синоним поликистоз яичников) — склерокистозные изменения яичников в сочетании с эндокринными расстройствами и нарушениями менструального цикла. Заболевают женщины в молодом возрасте. Причина возникновения заболевания не установлена. Процесс характеризуется глубоким нарушением корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Для синдрома Штейна — Левенталя характерны: склерокистозные, большие, плотные яичники, стойкое нарушение менструального цикла, чаще в виде аменореи, опсоменореи, реже маточных кровотечений после задержек менструаций, бесплодие; иногда наблюдается ожирение и гирсутизм (см.). Диагностика требует большого опыта и динамического наблюдения за больной.

Лечение — гормональное и оперативное (клиновидная резекция 1/3 — 2/3 яичников). У большинства больных через 1—3 мес. после операции устанавливается нормальный менструальный цикл, и у многих возможно наступление беременности. Непосредственно после операции в течение 6—8 месяцев рекомендуется предохраняться от беременности.

Штейна—Левенталя синдром (I. F. Stein, М. Leventhal) — большие склерокистозные яичники (большей частью с отсутствием желтых тел — большие серые яичники); изменения менструального цикла в виде аменореи или очень редких (с промежутками 3—5 мес. и более) менструаций; бесплодие; в различной степени выраженный гирсутизм. Большие склерокистозные яичники являются особой формой заболевания и отличаются от оофорита воспалительной этиологии и мелкокистозного изменения яичников.



В фолликулах склерокистозных яичников обнаруживают дегенеративные изменения, много мелких кист величиной от просяного зерна до вишни, мало примордиальных фолликулов, утолщенную, бедную ядрами теку. Эндометрий чаще атрофичный или нефункционирующий, реже в стадии пролиферации, иногда имеется железистокистозная гиперплазия.

Причина образования больших серых яичников точно не выяснена. Существует предположение, что фиброзные разрастания в яичнике являются врожденными. Фиброзная ткань tunica albuginea мешает созреванию фолликулов; фолликулы не лопаются, дегенерируют, образуя кисты с тонким слоем гранулезной ткани; овуляции не происходит. Фолликулы поверхностных слоев подавляют развитие фолликулов, находящихся в более глубокой зоне.

Штейна—Левенталя синдром проявляется обычно у женщин молодого возраста. Наиболее частым симптомом этого заболевания считают аменорею (первичную или вторичную). Однако характер нарушений менструальной функции бывает весьма различным: наблюдаются редкие менструации, реже — частые, обильные кровотечения с потерей цикличности. Характерно, что менструальный цикл у этих больных не восстанавливается даже под влиянием длительного лечения гормональными препаратами. Нарушение менструальной функции не всегда бывает первичным, оно может возникнуть через известный промежуток времени после установления менструального цикла и даже после нормальных родов. Матка может быть нормальной величины, уменьшенной, а в некоторых случаях и увеличенной. В большинстве случаев определяется двустороннее увеличение яичников, реже одностороннее, в некоторых случаях они нормальной величины. При пальпации определяются яичники плотной консистенции, поверхность не гладкая, они подвижны и безболезненны.

Помимо нарушений менструального цикла, увеличения одного или двух яичников, обнаруживается вирильный синдром, сопровождающийся ожирением и гирсутизмом, т. е. такими патологическими симптомами, которые развиваются при гиперплазии или опухоли коры надпочечников, синдроме Иценко — Кушинга, арренобластоме.



Гирсутизм— довольно частый симптом, наблюдаемый у таких больных, однако интенсивность его различна. Растительность чаще располагается на нижних конечностях и животе. Патологическое оволосение отмечается на молочных железах, спине, бедрах и лице.

При гинекологическом обследовании в большинстве случаев отмечается нормальное развитие наружных половых органов.

Для уточнения диагноза изучают функцию яичников при помощи тестов функциональной диагностики (ректальная температура, феномен «зрачка», кольпоцитограмма, гистологическое исследование соскоба слизистой оболочки матки). Производят рентгенологическое обследование области турецкого седла, исследуют мочу на 17-кетостероиды. Если при бимануальном исследовании увеличения яичников не обнаруживается, а у больных имеются симптомы, характерные для синдрома Штейна—Левенталя, для уточнения диагноза производят кульдо- или лапароскопию.

При яичниковом генезе синдрома показано оперативное лечение — клиновидная резекция яичника. В большинстве случаев операция бывает эффективной. Рекомендуется до операции провести курс кортизонотерапии с тем, чтобы количество выделяемых 17-кетостероидов снизилось до 6—8 мг.

Метод операции играет также известную роль в нормализации менструальной и детородной функций. Так, иссечение незначительной части яичников менее эффективно, чем значительная резекция с оставлением ворот яичника. После резекции яичников рекомендуется временно (6—8 мес.) предохраняться от беременности.

Мнение о том, что высокие цифры экскреции 17-кетостероидов до операции являются неблагоприятными для наступления беременности, не подтверждается. При синдроме Штейна—Левенталя встречаются и комбинированные формы нарушений с нерезко выраженными изменениями функции яичников в сочетании с дисфункцией коры надпочечников. При этом выход с мочой 17-кетостероидов нерезко увеличен при одновременном повышении выхода прегнандиола, Эти формы синдрома Штейна—Левенталя  лечат преднизолоном.

Поликистоз яичников (синоним синдром Штейна — Левенталя) —поликистозное перерождение яичников, возникающее чаще всего в период полового созревания. Менструальный цикл при этом заболевании устанавливается не сразу. Наряду с большими интервалами между месячными развивается оволосение подбородка и верхней губы. В тяжелых случаях при значительных изменениях яичников изменяется строение тела и исчезают менструации.

Патогенез заболевания малоизвестен. Развивающийся фиброз яичников вторично вызывает образование лютеинизирующего гормона гипофиза, а это ведет к гипертрофии внутренней теки фолликула с образованием избытка эстрогенов и тестостерона. Из-за отсутствия овуляции образуются множественные персистирующие фолликулы. Для овуляции необходим тестостерон, чрезмерную продукцию которого вызывает усиленное образование лютеинизирующего гормона.

При поликистозе яичников развивается гирсутизм. Иногда волосы на черепе выпадают (по мужскому типу) и появляются угри на лице и груди. Лицо приобретает мужские черты. Плечи становятся шире бедер. Расстояние между верхне-передними краями подвздошных костей уменьшается. Уменьшаются жировые отложения на бедрах, нижней части живота, на груди. Эти изменения встречаются чаще, если заболевание развивается в период полового созревания, у взрослых же женщин отмечаются лишь изменения жировых отложений и черт лица. Матка и влагалище подвергаются гипотрофическим или даже атрофическим изменениям. Влагалище утрачивает свою эластичность. Снижается количество эозинофильных клеток во влагалище. При длительном течении заболевания может развиться гипертрофия клитора. Развиваются аменорея или олигоменорея и гипоменорея. Опухоль яичника не особенно велика и при пальпации определить ее трудно. Помогает определению размеров опухоли пневмопельвиографический метод исследования.

В отличие от вирильного синдрома надпочечникового происхождения при поликистозе яичников выделение 17-кетостероидов с мочой повышено в меньшей степени. Количество выделяемых с мочой эстрогенов понижено (изредка повышено).

Лечение. Лучшим методом лечения является клиновидная резекция яичника, которая ведет к восстановлению менструального цикла. Местно применяется депиляция. Введение в организм гликокортикоидов не всегда является эффективным.

Профилактика заболевания заключается в устранении факторов и условий, которые способны нарушать нормальное развитие процесса полового созревания в пубертатный период и физиологического функционирования яичников в зрелом возрасте. В период полового созревания следует своевременно лечить эндокринные расстройства, обладающие вирилизирующим действием.