Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Клинико-экспертная характеристика. Определяется формой заболевания, течением и распространенностью или множественностью опухолей. В отдельных случаях играют роль и пигментные пятна на коже. Различают формы: 1) периферическую, которая обычно не вызывает грубых нарушений функций, в частности двигательной, и характеризуется лишь легкими расстройствами чувствительности (парестезии, гипостезии, реже боли); 2) центральную, при которой опухоли располагаются на черепно-мозговых нервах (чаще всего на слуховом) и корешках спинного мозга; клинически они проявляются позже, чем на периферических нервах; 3) внутримозговую, когда нейрофибромы располагаются в полушариях и черве мозжечка, редко в больших полушариях. Внутримозговые нейрофибромы протекают как внутри-мозговые опухоли, опухоли корешков — как невриномы (см. Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга).

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Неврологический осмотр, при котором особое внимание обращают на сочетание очаговых неврологических изменений с периферическими проявлениями (пигментные пятна, опухоли кожи, периферических нервов). Выявлению центральной и внутримозговой формы помогают те же методы, что и при опухолях головного и спинного мозга (см.). Производят биопсию.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Прогноз обычно благоприятен, так как течение заболевания медленное, чаще не сопровождается значительным нарушением функций. Однако отмечаются случаи малигнизации, и тогда прогноз ухудшается. Больным доступен широкий круг профессий. Но при выявлении центральной или внутримозговой формы этим больным, как и всем больным с опухолями головного или спинного мозга (см.), противопоказаны работы, связанные со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, протекающие в условиях высокой температуры, в контакте с промышленными ядами и пр.

Критерии определения группы инвалидности. Трудоспособность больных нарушается чрезвычайно редко, обычно при центральном расположении опухолевых узлов, которые вызывают сдавление головного или спинного мозга. В этих случаях показано оперативное вмешательство. Экспертная оценка идентична таковой при доброкачественных опухолях головного и спинного мозга.

Пути реабилитации. Рекомендуется оперативное вмешательство (удаление опухоли, сдавливающей головной или спинной мозг, а также кожных опухолей во избежание их малигнизации) с последующим рациональным трудоустройством и другими мерами реабилитации, как при опухолях головного или спинного мозга.