Гоше болезнь

Гоше болезньГоше болезнь (синоним: идиопатическая спленомегалия Гоше, керазиновый ретикулоэндотелиоз) — системное наследственное заболевание. Проявляется в двух формах — острой и хронической. Острая форма развивается у детей раннего возраста и проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, носовыми кровотечениями, анемией, судорогами.

Хроническая форма также начинается в детском возрасте, протекает длительно. Проявляется резким увеличением печени и селезенки, частыми переломами длинных трубчатых костей вследствие истончения их коркового слоя, поражением суставов с ограничением их подвижности, пятнистой коричневой или желтой окраской кожи лица и рук, анемией. В пунктате костного мозга обнаруживаются специфические клетки Гоше.

Лечение болезни Гоше симптоматическое. В тяжелых случаях рекомендуется удаление селезенки (см. Спленэктомия).