Гигантизм

Гигантизм — патологическое усиление роста. Причина гигантизма не ясна, патогенез связывают с повышенной продукцией гормона роста в передней доле гипофиза. Для внешнего вида больного характерно преимущественное удлинение конечностей, особенно нижних, по сравнению с туловищем (рис.). Голова кажется маленькой. Психика нередко приближается к детской. Отмечаются импотенция или ослабление потенции у мужчин и бесплодие у женщин.

Лечение— рентгенотерапия  межуточно-гипофизарной области. Для улучшения функции половых желез — гормональная терапия.

Гигантизм — клинический синдром, характеризующийся усиленным развитием длины тела с превышением верхней границы высоты, соответствующей данному возрасту и полу в период роста. Патологическим ростом считается рост выше 200 см для мужчин и 190 см для женщин.

Этиология гигантизма не выяснена, частым этиологическим фактором являются эозинофильная гиперплазия, аденома гипофиза или инфекционные процессы, локализующиеся в диэнцефало-гипофизарной области.



Патогенез заболевания имеет много общего с патогенезом акромегалии и связан с гиперплазией и гиперфункцией эозинофильных клеток передней доли гипофиза, выделяющего гормон роста. Повышенное выделение гормона роста приводит к усиленному периостальному и эпифизарному росту костей, а также мягких тканей.

Для патологоанатомической картины характерно увеличение или опухолевидное разрастание гипофиза, в передней доле которого чаще всего определяется гиперплазия эозинофильных клеток, реже эозинофильная аденома и еще реже злокачественная опухоль. Отмечается недостаточное окостенение швов, сохранение эпифизарных: хрящей, гиперостозы, атрофия и дегенеративные изменения половых желез, слабое развитие полового члена и предстательной железы у мужчин и влагалища и матки у женщин, со стороны внутренних органов спланхномегалия.

Гигантизм обычно развивается в период полового созревания. Рост может быть быстрым или медленным, но чаще гигантизм развивается в течение ряда лет. Лицо при этом удлиняется, подбородок выступает. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются увеличение размеров турецкого седла, несоразмерный рост костей конечностей в длину и другие деформации. Нередко психика больных соответствует более молодому возрасту. Может существовать несоответствие между развитием и функциональной способностью сердечно-сосудистой системы и высоким ростом. Часто нарушается функция половых желез, которые бывают гипотрофичными в различной степени. У женщин чаще всего нет менструаций.

Различают также частичный (парциальный) гигантизм, при котором увеличиваются отдельные части тела. Он возникает без первичного поражения эндокринной системы.

Профилактика осложнений гигантизма заключается в наблюдении за режимом питания, условиями быта для устранения факторов, обусловливающих развитие туберкулеза, сахарного диабета, сердечно-сосудистых осложнений, истощения, трофических Нарушений конечностей, неврозов и психозов.

Лечение направлено на устранение опухоли гипофиза, если она вызвала гигантизм (при помощи рентгеновых лучей, радиоактивных элементов или хирургического метода лечения). Лечению подлежат и вторичные нарушения функции отдельных эндокринных желез, в первую очередь половых желез. Мужчин в препубертатный период лечат препаратами тестостерона, а женщин — эстрогенами и андрогенами, не оказывающими вирилизующего действия. Тестостерон-пропионат вводят мужчинам каждые 2—3 дня в мышцы по 25 мг до окостенения эпифизарных швов и полового созревания. Женщинам следует вводить в мышцы эстрадиол-монобензоат по 1—6 мг через день или же давать внутрь диэтилстильбестрол по 1 мг. При сильных маточных кровотечениях дают внутрь по 5—10 мг метилтестостерона в день. В случаях инфантильного гигантизма с отсутствием менструального цикла назначается циклическая терапия эстрогенами и прогестероном. Лечение должно быть длительным и упорным.