Гипергенитализм

Гипергенитализм (гипергонадизм) — преждевременное, не соответствующее возрасту, половое развитие, характеризующееся ускоренным развитием наружных половых органов, вторичных половых признаков, скелета и мускулатуры. Вызывается расстройством функции (чаще всего в связи с развитием опухоли) половых желез, надпочечников, гипофиза, эпифиза, центральной нервной системы. Лечение должно быть направлено на устранение основного заболевания.

Гипергенитализм (синоним гипергонадизм) — чрезмерное половое развитие,  не соответствующее возрасту, при котором отмечается преждевременное развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, ускорение развития скелета и мускулатуры. По происхождению гипергенитализм делится на первичнополовой, первичнонадпочечниковый, гипофизарный, эпифизарный и церебральный.

Первичнополовой гипергенитализм вызывается опухолью одной из половых желез, которая неравномерно увеличивается в размерах. Наружные половые органы достигают размеров, обычных для взрослых. У мальчиков даже в первые годы или месяцы жизни появляются поллюции и семявыделение, у девочек — правильные месячные. Психическое развитие остается на уровне фактического возраста.



Первичнонадпочечниковый гипергенитализм обусловлен врожденной гиперплазией коры обоих надпочечников или опухолью коры одного из надпочечников, которая вызывает усиленную продукцию нейтральных 17-кетостероидов, обладающих андрогенной активностью. Это ведет у мальчиков к раннему развитию мужских половых особенностей, причем клиническая картина совпадает с клинической картиной первичнополового гипергенитализма. У девочек же подавляется женское половое начало и проявляются многие гетеросексуальные черты — атрофия половых желез и внутренних половых органов, гипертрофия наружных половых органов и клитора, не развиваются молочные железы, менструации не наступают. Отмечается гирсутизм. По умственному развитию дети не отличаются от сверстников.

Гипофизарный гипергенитализм связан с усилением продукции передней доли гипофиза гонадотропных или адренокортикотропного гормонов, которые, воздействуя через половые или надпочечные железы, вызывают развитие вторичнополового и вторичнонадпочечникового гипергенитализма. При данном типе гипергенитализма в отличие от предыдущих наблюдается двусторонняя диффузная гиперплазия половых желез и коры надпочечников.

Эпифизарный гипергенитализм связан с опухолями эпифиза, которые снимают тормозящее влияние этой железы на половое развитие. При этом могут отмечаться нарушения зрения, вестибулярно-мозжечковые нарушения, нарушения пирамидной и экстрапирамидной моторики, а также чувствительности, несахарный диабет. Эта форма гипергенитализма чаще развивается у мальчиков. При ней одинаково развиваются половые железы, половые органы и вторичные половые признаки. Умственное развитие также может ускоряться.

При церебральном гипергенитализме отмечается органическое поражение какого-либо участка головного мозга, поражение эндокринных желез не удается обнаружить. Течение церебрального гипергенитализма сходно с течением эпифизарного типа расстройства, однако девочки болеют этой формой гораздо чаще. В случаях церебрального гипергенитализма часто отмечается слабоумие.

Лечение направлено на основное заболевание, вызывающее гипергенитализм. Если не обнаруживаются признаки первичных эндокринных и церебральных расстройств, пациенты не нуждаются в лечении. Разрыв между преждевременным половым развитием и фактическим возрастом постепенно сглаживается, и половая жизнь этих лиц в дальнейшем протекает нормально.