Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — заболевание, вызванное диффузной гиперплазией или гормонообразующей опухолью околощитовидных желез. Распознавание синдрома основано на наличии костной кисто-фиброзной декальцифицирующей дистрофии и изменений внутренних органов. Изменения костей характеризуются локализованными костными болями, наличием костных кисто-фиброзных опухолей, де-кальцификацией, деформацией и самопроизвольными или же вызванными иногда минимальной травмой переломами костей. Костный патологический процесс развивается обычно на уровне длинных костей, нижней челюсти и черепа. Костные переломы неправильно срастаются и приводят к множественным деформациям костей. Твердая пластинка кости обычно рассасывается. В редких случаях опухоль околощитовидной железы удается прощупать.

В крови повышается уровень кальция и щелочных фосфатаз, понижается содержание фосфора, увеличивается отношение между кальцием и фосфором. В моче много кальция. В тканях образуются фосфорно-кальциевые депо. Отмечаются полиурия и полидипсия, в мочевыводящих путях и почках образуются камни, что ведет в конечном итоге к почечной азотемии.



Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются боли в области желудка, рвоты, копролиты. В сосудах откладывается кальций (особенно в аорте), появляется тахикардия, укорачивается интервал Q—Т на электрокардиограмме.

В большинстве случаев заболевание протекает хронически, редко наблюдаются гиперкальциемические кризы.

Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоз. Особый интерес представляет почечная форма заболевания, которая не сопровождается поражениями костей. Почечные изменения при первичном гиперпаратиреозе обусловлены не только отложениями кальция, но и непосредственным действием паратгормона на почечные канальцы, на что указывает торможение канальцевой реабсорбции фосфора.

При некоторых хронических пиелонефритах, сопровождающихся иногда метастатическими отложениями кальция и вторичными поражениями почек, развивается вторичный реактивный гиперпаратиреоз с фиброзным оститом.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным гиперпаратиреозом основывается на наличии при первичном гиперпаратиреозе гиперкальциемии свыше 12 мг% и низкого уровня фосфатемии. При вторичном гиперпаратиреозе гиперкальциемия и гипофосфатемия менее выражены.

Успешное оперативное вмешательство при гиперпаратиреозе вызывает постепенное исчезновение костного дистрофического процесса. Однако в некоторых случаях наблюдаются рецидивы.

При отсутствии лечения в развитии гиперпаратиреоза можно отметить три стадии: опухолевую остеодистрофическую; общего кальциноза; кахектическую, сопровождающуюся остеомаляцией. В первой стадии преобладают признаки расстройств опорно-двигательного аппарата при слабо выраженных и ограниченных поражениях внутренних органов и тканей. В клинической картине преобладают костные поражения и вызванные опухолью изменения. Во второй стадии развивается кальцификация сосудов и внутренних органов. В третьей стадии отмечаются кахексия и остеомаляция, крайняя деминерализация и тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, тяжелые поражения внутренних органов и нарушения общего обмена.

Описаны случаи сочетания гиперпаратиреоза с акромегалией и болезнью Иценко — Кушинга.

Медленные формы развития гиперпаратиреоза наблюдаются чаще, чем быстротекущие.

Гиперпаратиреоз обусловлен избыточной продукцией паратгормона, выделяемого аденомой околощитовидной железы. Факторы, обусловливающие появление аденомы, не известны. Болезнь в 2—3 раза чаще поражает женщин. Встречается обычно от 30 до 60 лет. В некоторых случаях развивается после беременности, когда ее появление могло быть связано c  развившейся и сохранившейся вследствие беременности гиперплазией околощитовидных желез.



Патогенез заболевания недостаточно выяснен. Патогенетическая взаимосвязь между кисто-фиброзными изменениями костей и избытком секреции паратгормона доказывается наличием аденомы околощитовидной железы, исчезновением заболевания после резекции аденомы и получением модели заболевания у животных после введения паратгормона. Избыток паратгормона мобилизует содержащийся в костях кальций, повышает уровень его в крови, снижает уровень фосфора в крови и повышает количество кальция и фосфора в выделяемой моче.

Профилактика заключается в случае вторичных гиперпаратиреозов в предупреждении вызывающих их состояний: почечной недостаточности в сопровождении ацидоза, синдрома Фанкони, фосфорно-кальциевого дефицита при беременности и лактации. Профилактика первичного гиперпаратиреоза не известна. Своевременное распознавание и лечение (особенно оперативное) заболевания позволяет предотвратить повреждения скелета и острые приступы гиперпаратиреоза.

Лечение. При первичном гиперпаратиреозе необходимо срочное удаление опухоли околощитовидной железы. В некоторых случаях производят 2—3 оперативных вмешательства, прежде чем находят опухоль, которая нередко располагается аберрантно. При диффузной гиперплазии необходимо удалять 2—3 околощитовидные железы. Перед операцией удаления околощитовидной железы производят определенную подготовку: назначают диету с малым содержанием фосфора и кальция, устраняют почечную недостаточность. После операции необходимо предотвратить тетанию, наблюдаемую в половине случаев и вызванную гипокальциемией. Для этого в течение первых суток после операции вводят 5—10 мг 10 %-ного хлористого кальция или глюконата кальции вместе с 5%-ным раствором глюкозы, позже назначают эти же препараты внутрь. В тяжелых случаях вводят паратгормон. В пище должно быть мало фосфора. Нарушенное фосфорно-кальциевое равновесие, обусловленное реминерализацией костей, подлежит лечению в течение 6—12 месяцев по схеме, принятой для лечения скрытой тетании.

Деформация Костей подлежит ортопедическому лечению, которое требует продолжительного периода времени и приводит к удовлетворительным результатам, особенно в незапущенных случаях.

При наличии почечнокаменной болезни проводится хирургическое удаление камней почечной лоханки и чашечек сразу же после ликвидации обусловленного опухолью синдрома.

Острые приступы гиперпаратиреоза лечат назначением обильных количеств жидкости, уменьшением вводимого с пищей кальция, введением 5—ДО г гидроокиси алюминия для блокирования всасывания фосфора и фитата натрия (9 г в сутки) с целью угнетения всасывания кальция.

При гиперкальциемии, гиперфосфатемии, повышении небелкового азота и олигурии назначают диету с малым количеством кальция и фосфора, в вену же капельным способом вводят изотонический раствор поваренной соли или 250 мл 2,5%-ного раствора лимоннокислого натрия. Связать и удалить кальций можно также при помощи натриевой соли этилендиаминотетрауксусной кислоты в ампулах по 5—10 мл, содержащих 0,5—1,0 вещества, которые добавочно разводятся перед применением в 200—250 мл 5%-ного раствора глюкозы или изотонического раствора поваренной соли. Вливание должно производиться медленно, иногда повторно через 8—12 часов.