Гермафродитизм

Гермафродит — это персонаж греческой мифологии; это двуполое существо: сын Гермеса и Афродиты, который был волей богов соединен с нимфой Салманидой, так что тела их образов вали одно целое.

Гермафродитизм (андрогения, двуполость, интерсексуальность) — это порок развития, характеризующийся наличием у одного индивидуума признаков обоих полов. Для истинного гермафродитизма (наблюдается редко) характерно наличие яичника и яичек. Чаще наблюдается перекрестная форма, т. е. на одной стороне яичко, на другой — яичник. При истинном гермафродитизме двуполость касается не только половых желез, но и внутренних половых органов. Наружные половые органы могут быть построены по мужскому (рис.) или женскому типу или иметь смешанное строение. Нередко внутренние половые органы отстают в своем развитии. Вторичные половые признаки чаще носят смешанный характер, выраженность признаков того или иного пола зависит от функции половых желез.

При ложном гермафродитизме (псевдогермафродитизме), который наблюдается гораздо чаще истинного гермафродитизма, половые железы сформированы по определенному, мужскому или женскому, типу, но имеются отклонения в строении наружных половых органов.



Гермафродитизм может быть заподозрен при наличии у ребенка гипоспадии в сочетании с крипторхизмом (см.), недоразвитого полового члена, напоминающего увеличенный клитор, раздвоенной мошонки, похожей на большие половые губы. Для диагностики гермафродитизма используют определение полового хроматина (см.) и гормонов в крови и моче, рентгенологическое исследование (ретропневмоперитонеум), в некоторых случаях диагностическую лапаротомию.

Особое значение при гермафродитизме придают определению половой принадлежности. Чем раньше она будет определена, тем меньше опасность психической травмы для индивидуума. Наиболее легко это осуществить в возрасте до 2 лет. К выбору пола следует подходить строго индивидуально.

Лечение гермафродитизма оперативное и гормональное. См. также Адреногенитальный синдром.

Истинный гермафродитизм характеризуется не только наличием мужских и женских элементов в половых железах, но и одновременным функционированием каждой железы сообразно своему полу; истинный гермафродитизм у людей не встречается.

Вопрос о двуснастии (гермафродитизме) возникает вследствие неопределенности строения наружных или внутренних половых органов или несоответствия между строением половых органов и вторичными половыми признаками. Такое состояние правильно именовать ложным гермафродитизмом, или псевдогермафродитизмом, ибо пол определяется не строением половых органов и вторичными половыми признаками, а исключительно половой железой по ее функционирующим признакам.

Ложное двуснастие делится на мужское и женское.

При женском псевдогермафродитизме имеется значительно увеличенный клитор с резко выраженной крайней плотью, сращение больших и малых губ; половые железы женского типа.

При мужском псевдогермафродитизме половая железа мужского типа. Недоразвитый половой член похож на гипертрофированный клитор; отверстие уретры помещается более низко над недоразвитым половым членом; расщепленная мошонка напоминает большие половые губы; яички или совсем не спускаются из брюшной полости, или прощупываются в паховом канале или в больших губах. Мужской гермафродитизм встречается чаще женского, и на этом основании в сомнительных случаях следует причислять таких лиц к мужскому типу.

Гермафродитизм — наличие у одного и того же лица признаков обоего пола. Различают истинный гермафродитизм с наличием функционирующих мужской и женской половых желез и ложный (псевдогермафродитизм) с наличием половых желез, свойственных одному полу.



При истинном гермафродитизме половые железы содержат одновременно ткань и яичек и яичников. Половые органы и вторичные половые признаки у одних лиц ближе к мужскому типу,  у других — к женскому. Это крайне редкое заболевание носит характер аномалии. Рост и срок наступления половой зрелости нормальные.

На основании хроматиновых включений в клеточном ядре индивидуумы делят на хроматинположительные, т. е. женские, и хроматинотрицательные, т. е. мужские, особи. Пол человека зависит от предопределяющих и реализующих факторов. К первым относятся асимметрическое деление хромосом при первом делении бластомер и мутации некоторых клеток в смысле потери хромосом. Генетически нарушенная морфологическая дифференциация гонад приводит затем к расстройству дальнейшей эндокринной дифференциации, а позже наступает отклонение в развитии первичных и вторичных половых признаков. Половая система дифференцируется с помощью мужских и женских половых гормонов, образовавшихся в эмбриональных гонадах. При гермафродитизме действие этого реализующего фактора проявляется в ранних стадиях внутриутробной жизни в двух направлениях, в результате развивается организм с двумя гетеросексуальными половыми железами.

При женском псевдогермафродитизме половые железы, а в большинстве случаев и внутренние половые органы женского типа, между тем как наружные половые органы и вторичные половые признаки мужского. Этот синдром почти исключительно встречается у девочек при врожденной гиперплазии коры надпочечника.

При мужском псевдогермафродитизме половые железы мужского типа, а наружные половые органы аналогичны женским. Вторичные половые признаки могут быть близкими к мужским или женским, В таких случаях почти всегда имеет место аномалия негормонального происхождения, носящая часто семейный характер (врожденный интерсексуализм). При надпочечнополовом синдроме в противоположность женскому псевдогермафродитизму выделение 17-кетостероидов не повышено, а соматическое развитие не ускорено.

Лечение хирургическое. У истинных гермафродитов желательно  в раннем возрасте удалить половую железу и внутренние половые органы, не соответствующие типу наружных половых органов. Если у мужских псевдогермафродитов выбор пола для воспитания их как девочек из-за слишком малого полового органа сделан в раннем детстве, то следует удалить яички для предупреждения риска маскулинизации. При удалении яичек до пубертатного периода с целью развития женских вторичных половых признаков необходимо назначать, эстрогены. В возрасте старше 1,5—2 лет изменение пола следует предпринимать в редких случаях. Необходимо производить пластические  операции для соответствия половых органов воспитываемому полу детей.