Дебре-Фибигера синдром (гиперплазия коры надпочечников)

Дебре-Фибигера синдром

Дебре-Фибигера синдром (синоним гиперплазия коры надпочечников с вирилизацией и тюниженным выделением минерало-кортикоидов). Заболевание вызвано стимуляцией гипофизом коры надпочечников, что приводит к двусторонней гиперплазии или к развитию опухоли коры надпочечников, может быть искусственно вызвано применением адренокортикотропного гормона или передозировкой гликокортикоидов. При заболевании отмечается избыточная продукция кортикостероидов. Иногда на фоне повышения продукции одного из гормонов наблюдается понижение продукции других, что дает основания говорить о дисфункции коры надпочечников.

Синдром представляется в виде сочетания половых расстройств с синдромом «потери соли». Клиническая картина определяется возрастом, в котором возникает гиперфункция железы. Если преобладает гиперэкскреция андрогенов с повышенным Выделением 17-кетостероидов, то у мальчиков возникает преждевременное половое созревание, если же она развивается у девочек в первой половине внутриутробного развития, то развивается псевдогермафродитизм, если же развитие наступает во второй половине внутриутробного развития или после рождения, то у девочек развивается прогрессирующая вирилизация.

Синдром может быть следствием врожденной неправильности обмена, при которой отмечается нарушение превращения прогестерона в гидрокортизон путем гидролиза С17, Си и С21. В связи с этим возникает необычно высокая экскреция прегнандиола и прегнантриола. Эти гормоны дают три клинические формы: а) обусловленную недостаточным гидролизом при 21-м углеродном атоме; б) с длительной потерей натрия и с гиперкалиемией и в) связанную с продукцией «солетеряющего гормона».