Коарктация аорты характеризуется врожденным сужением или полным закрытием! просвета аорты на ограниченном участке, в области перешейка — перехода дуги аорты в нисходящую грудную ее часть.
Коарктация аорты не является редкой аномалией и встречается, по данным А. С. Пипко, И. А. Медведева и В. В. Мелехова (1961), в 15% случаев врожденных сердечно-сосудистых заболеваний. Этот порок в 2—3 раза чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин (Gross, 1953).
Различают три степени коарктации: умеренный стеноз, при котором диаметр аорты в области сужения не меньше 0,5 см, выраженный стеноз (диаметром меньше 0,5 см) и крайнюю степень стеноза, когда через суженный участок удается пройти лишь тонким зондом (Abbott, 1936). Коарктация аорты умеренной степени обычно протекает без болезненных симптомов и редко распознается. Стеноз значительной степени проявляется обычно к 10—20 годам жизни. Следует отметить, что при образовании хорошо выраженного коллатерального кровообращения, даже в случае значительного стеноза аорты, больные не всегда предъявляют жалобы и могут вести нормальный образ жизни.
В результате сужения перешейка аорты возникает типичная патология кровообращения, которая характеризуется: 1) гипертензией в сосудах верхней половины тела (200—250 мм рт. ст.); 2) гипотензией в сосудах нижней половины тела; 3) признаками систолической перегрузки левого желудочка (гипертрофия); 4) легочной гипертонией; 5) снижением функции почек вследствие нарушения кровообращения (А. А. Вишневский и Н. Е. Галанкин, 1962).
Клиническая картина в большинстве случаев четкая, однако нередко этот порок сердца ошибочно принимают за гипертоническую болезнь. Диагностика коарктации аорты затрудняется также во время беременности, особенно в связи с частым присоединением позднего токсикоза. Артериальную гипертонию при этом часто ошибочно относят за счет токсикоза (нефропатия, преэклампсия).
Наиболее частыми жалобами при сужении перешейка аорты являются ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, частые головные боли, головокружения, сердцебиения, одышка, звон в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, чувство онемения и холода в пальцах ног. При резком сужении наблюдаются приступы тошноты, рвота, склонность к обморокам, носовые кровотечения, кровохарканье, пульсация сосудов верхней половины тела. По данным В. Йонаша и нашим наблюдениям, у женщин с коарктацией аорты могут наблюдаться аномалии развития яичников и матки.
При осмотре обращает на себя внимание атлетическое телосложение многих больных, хорошо развитый плечевой пояс, тонкая талия, несколько суженный таз и тонкие ноги. Кожа на нижних конечностях отличается неестественной бледностью. При неосложненной коарктации аорты не бывает ни цианоза, ни симптома «барабанных палочек».
Пульс на руках хорошего наполнения, несколько напряжен, в то время как на бедренных артериях он ослаблен, а на артериях стоп едва пальпируется или даже отсутствует.
Еще более характерный признак — резкая разница между артериальным давлением на руках и ногах. Если в норме систолическое давление на ногах на 10—20 мм рт. ст. выше, чем на руках, то яри коарктации аорты оно гораздо ниже на ногах; разница может достигать 100 Мм рт. ст.
На глазном дне нередко выявляется гипертоническая ангиопатия (А. С. Пипко, А. И. Медведев и В. В. Мелехов, 1961).
У некоторых больных наблюдается нерезко выраженное выпячивание области сердца. Сердце в поздние сроки заболевания увеличено. Верхушечный толчок разлитой, пальпируется в шестом межреберье. Иногда над легочной артерией отмечается дрожание («кошачье мурлыканье»). Аускультативно тоны сердца глухие, систолический шум во втором и третьем межреберье слева от грудины, распространяющийся на магистральные сосуды шеи и проводящийся на спину (по проекции нисходящей грудной аорты). У 25% больных выслушивается также и диастолический шум.
На рентгенограммах сердце умеренно расширено влево из-за увеличения левого желудочка. Значительное увеличение сердца наблюдается лишь у 5% больных. Отмечается резкое выпячивание дуги аорты и ее восходящей части. На нижних краях ребер могут быть дефекты (узурация), вызванные давлением расширенных межреберных артерий. На электрокардиограмме — признаки гипертрофии и перенапряжения левого желудочка. На фонокардиограмме, записанной с основания сердца, регистрируется веретенообразный систолический шум, который резко уменьшается или обрывается до начала второго тона. В ряде случаев амплитуда колебаний систолического шума максимальна над верхушкой сердца и уменьшается к его основанию. Коарктация аорты может сочетаться с другими аномалиями. Так, по данным Гриневецки, Молль и Стасиньски (1965), в 17% случаев при этом пороке наблюдается незаращение артериального протока и в 14% — септальные дефекты.
У больных с коарктацией аорты могут возникать такие осложнения, как бактериальный эндокардит (в 25% случаев), аортит выше суженного участка (почти в 100%), разрыв аневризматически измененных внутричерепных артерий, аневризматическое расширение аорты ниже места сужения ее, разрыв аорты.
Прогноз при коарктации аорты зависит от степени сужения, времени появления и выраженности симптомов.
Прогноз более благоприятен, если признаки заболевания проявляются после 20 лет. Больные погибают чаще всего от разрыва аорты, эндокардита, левожелудочковой недостаточности, нарушения мозгового кровообращения (кровоизлияние, тромбоз).
Средняя продолжительность жизни при этой аномалии сердечно-сосудистой системы приблизительно 35 лет (Gross, 1953).
Лечение коарктации аорты хирургическое. Операция, произведенная в молодом) возрасте (до 20 лет), прогностически более благоприятна, чем в более старшем, когда склероз и кальцинация стенок пристенотического участка аорты становятся резко выраженными.
Хирургическое лечение заключается в устранении суженного участка аорты. Применяются следующие способы:
1) резекция сужения и сшивание краев аорты конец в конец (метод Краффорда);
2) образование обходного анастомоза (чаще с левой подключичной артерией) с участком аорты ниже места сужения (метод Блелока);
3) резекция суженного участка аорты и замещение его сосудистым трансплантатом (метод Гросса);
4) резекция суженного участка и замещение его протезом из пластмассы (дакрон, тефлон).
Сочетание коарктации аорты и беременности наблюдается сравнительно редко. М. Я. Мартыншин (1959) сообщил о двух беременных с коарктацией аорты, одна из которых самостоятельно родила живого ребенка в тазовом предлежании. Второй больной произведено малое кесарево сечение (на 23—24-й неделе) в связи с признаками декомпенсации. После прерывания беременности состояние больной улучшилось.
В. Йонаш (1960) собрал в литературе сведения о 158 беременных с коарктацией аорты, из которых 16 умерли от разрыва аорты перед самыми родами или во время родов. Однако многие больные хорошо перенесли даже повторные беременности и роды без каких-либо неблагоприятных последствий. William с соавторами (1963) наблюдали 12 больных с коарктацией аорты, у которых было всего 36 беременностей; две из них закончились гибелью плодов. Szekely и Snaith (1963) приводят данные о 3 беременных, страдавших этим пороком. Они перенесли 6 беременностей, завершившихся рождением живых детей.
Одна из этих женщин дважды подвергалась родоразрешению с помощью кесарева сечения. У второй больной (во время беременности) и у третьей (через год после родов) была произведена хирургическая коррекция порока.
Erneszt и Rigo (1960) наблюдали у беременной с коарктацией аорты, у которой были противопоказания к коррекции порока, срочные роды путем абдоминального кесарева сечения.
О родах после резекции аорты по поводу коарктации с замещением дефекта пластмассовым! протезом сообщили В. Н. Серов и Н. О. Сошкина (1965), Л. А. Кремлева, И. А. Медведев и Н. А. Фуфина (1965).
Наблюдавшиеся нами 3 беременные с коарктацией аорты были в возрасте 24, 25 и 29 лет. Две из них перенесли операцию протезирования аорты, причем у одной она была произведена во время беременности. Все женщины были первородящими.
Одна из этих больных (Т., 29 лет, 1961 г.) поступила в акушерскую клинику на 17-й неделе беременности. Врожденный порок сердца у нее сочетался с аномалией развития матки (uterus duplex unicollis). Порок сердца был обнаружен на 5-м году жизни. В возрасте 27 лет была обследована в хирургической клинике и подготовлена к операции, но накануне выписалась домой. Во время беременности усилилась одышка, чаще стали беспокоить головные боли, боли в области сердца, сердцебиения. Артериальное давление на правой руке 1(70/60 мм, на левой — 155/65 мм рт. ст. На осциллограммах отмечалось уменьшение амплитуды пульсации артерий ног.
С началом лечения (режим, диета, кислород, резерпин) состояние больной улучшилось. Беременность у нее закончилась преждевременными родами (на 35—36-й неделе). Во втором периоде родов с целью выключения потуг применялись акушерские щипцы. Извлечен живой плод весом 2700 г, длиной 49 см. Послеродовой период протекал без осложнений.
Вторая больная (В., 25 лет, 1963 г.) поступила в родильный дом накануне родов, с беременностью 40 недель, без жалоб, в удовлетворительном состоянии.
В 1962 г. эта больная перенесла операцию по поводу коарктации аорты II степени. Была произведена резекция суженного участка (на протяжении 2 см) с последующим протезированием аорты конец в конец. Беременность наступила через 7 месяцев после операции, протекала благоприятно. Артериальное давление колебалось в пределах 130/80—160/110 мм рт. ст. Самочувствие было хорошим. Роди протекали нормально. С профилактической целью во втором периоде родов применялись акушерские щипцы для выключения потуг. Извлечен живой плод, весом 3100 г, длиной 48 см, в удовлетворительном состоянии. Послеродовой период протекал без осложнении.
Выписана из родильного дома под наблюдение кардиохирурга в удовлетворительном состоянии.
Через год после родов возникло легочное кровотечение, источником которого оказалась аневризма перешейка аорты с прорывом в верхнюю долю левого легкого. Произведено ушивание основания аневризмы с последующим обертыванием аорты и старого протеза тефлоновой тканью.
Третья больная (П., 24 лет, 1964 г.) поступила в родильный дом с диагнозом коарктации аорты и 9-недельной беременностью. Порок сердца был диагностирован в 10-летнем возрасте. Артериальное давление 170/95 мм на правой и 165/80 мм рт. ст. на левой руке. Пульсация артерий на ногах ослаблена. Во время беременности самочувствие больной не ухудшалось, но артериальное давление периодически повышалось до 200/110 мм рт. ст. Больной было предложено прерывание беременности, от чего она категорически отказалась. Была переведена в Институт сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР, где ей было проведено хирургическое лечение порока. На операции оказалось, что длина суженного участка аорты равна 3.5 см и он непроходим. Левая межреберная артерия отходит от нисходящей части аорты на 1,2 см ниже коарктации. Произведено иссечение стенозированной части аорты и вшивание протеза длиной 7.5 см, диаметром 2 см (из тефлоновой ткани). В последующем беременность развивалась нормально и закончилась родами.
Таким образом, можно признать, что коарктация аорты не является абсолютным) противопоказанием к беременности. При коарктации I степени, с нерезко выраженными симптомами (артериальное давление не выше 150—160 мм рт. ст.) и сохранением трудоспособности беременность допустима. Беременность можно разрешить также после успешного хирургического лечения порока.
При коарктации II—III степени с высокой артериальной гипертонией, значительным увеличением сердца, признаками аневризматического расширения аорты беременность следует считать категорически противопоказанной. Особенно опасным симптомом является повышение артериального давления в течение последних недель беременности и во время родов.
В таких случаях наиболее рациональным должно быть родоразрешение с помощью кесарева сечения до начала родовой деятельности, с обязательным применением эндотрахеального наркоза.