Изолированный дефект межжелудочковой перегородки

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Расположение и размеры дефекта бывают различными. Считают, что в 90% случаев дефект располагается в верхнем отделе перегородки — в ее мембранозной части. При такой локализации дефекта заболевание протекает наиболее тяжело.

Значительно реже дефект находится ниже, в мышечной части перегородки. Эта форма порока сердца носит название болезни Толочинова—Роже. Дефект в мышечной части перегородки, как правило, незначителен (0,5—1 см); его просвет еще более уменьшается при сокращении миокарда во время систолы желудочков. В связи с этим такой дефект обычно не оказывает существенного влияния на состояние кровообращения. Наличие такого отверстия в межжелудочковой перегородке не вызывает расстройства кровообращения в период внутриутробной жизни. Сердце плода при рождении имеет нормальные размеры; овальное отверстие и артериальный проток закрываются как обычно. В связи с тем что после рождения у плода с болезнью Толочинова—Роже давление в левом желудочке выше, чем в правом, часть окисленной крови в каждую систолу уходит через дефект из левого желудочка в правый, где она смешивается с неокисленной кровью, поступающей из правого предсердия. Смешанная кровь направляется из правого желудочка в легочный круг кровообращения. Обогащенная кислородом в легких, она возвращается по легочным венам в левое предсердие (рис. 16). Так как отверстие в перегородке сравнительно мало, сброс крови невелик и не перегружает сердце. Сердце существенно не увеличивается. Трудоспособность больных не снижается; они могут вести нормальный образ жизни.

болезнь Толочинова—Роже
Рис. 16. Болезнь Толочинова—Роже (схема). 1 — отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки (стрелкой показано направление сброса крови); 2 — дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Женщины с болезнью Толочинова—Роже переносят без затруднения повторные беременности и роды. Обычно беременным и роженицам при этом пороке сердца не угрожает сердечная недостаточность.

Напротив, дефекты в мембранозной части перегородки, величина которых может быть различной, характеризуются значительными гемодинамическими нарушениями. В связи с тем что давление в левом желудочке значительно превосходит давление в правом, сброс крови через дефект из левого желудочка в правый во время каждой систолы может превышать половину систолического объема. Переполнение правого желудочка приводит к его расширению. В свою очередь поступление увеличенного объема крови из правого желудочка в систему легочной артерии влечет за собой вторичные изменения в легочных сосудах (артериях и артериолах). Они теряют эластичность, уплотняются, склерозируются. Повышается их сопротивление легочному кровотоку, в результате чего увеличивается давление в легочной артерии и в правом желудочке. Возникает легочная гипертония.

После того как систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии достигает величины артериального давления, сброс крови слева направо прекращается или становится переменным. Под влиянием нарастающего давления в системе малого круга кровообращения направление сброса изменяется: венозная кровь из правого желудочка поступает в левый и затем в большой круг кровообращения. Это приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом и появлению цианоза.

Время возникновения легочной гипертонии и темпы ее развития зависят от величины дефекта в межжелудочковой перегородке. Различают малые дефекты, поперечник которых не превышает диаметра аорты, и большие, имеющие диаметр больше аорты (С. Ш. Харнас). При больших дефектах перегородки легочная гипертония развивается раньше и значительно быстрее.

Таким образом, прогноз в отношении исхода беременности у таких больных весьма серьезен и зависит от величины дефекта, характера шунта, степени обратимости изменений в легочных сосудах.

Болезнь Толочинова—Роже может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития сердца (дефект межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока и пр.).

Страницы: 1 2 3 4