У одной из наших больных мы наблюдали декстрокардию при обратном расположении внутренних органов (dextrocardia in situ viscerum inverso totalis).
Декстрокардия относится к аномалиям положения сердца, когда верхушка и большая часть сердца расположены в правой половине грудной клетки. При этом расположение полостей сердца представляет собой зеркальное отражение полостей и магистральных сосудов нормально расположенного сердца. Внутреннее строение сердца обычно правильное (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин, 1962).
Декстрокардия может сочетаться с обратным расположением внутренних органов. Различают следующие варианты декстрокардии по отношению к внутренним органам:
1) обратное расположение всех органов (situs viscerum inversus totalis);
2) обратное расположение некоторых органов (situs viscerum inversus partialis);
3) обратное расположение только сердца (situs inversus cordis).
Эти аномалии встречаются в 3—10% случаев врожденных пороков сердца.
Декстрокардия часто сочетается с такими аномалиями, как двухкамерное, трехкамерное сердце, тетрада Фалло, и с другими врожденными и приобретенными пороками сердца.
Прижизненное распознавание правостороннего расположения сердца не составляет трудностей. Декстрокардия при полном перемещении внутренних органов без сопутствующих других пороков сердца сама по себе не вызывает никаких расстройств.
При исследовании больной сердечная тупость и верхушечный толчок определяются справа, тоны сердца выслушиваются более отчетливо справа, чем слева. Пульс и артериальное давление не имеют каких-либо особенностей.
На рентгенограммах тень сердца не увеличена и расположена в правой половине грудной клетки. Верхушка сердца и дуга аорты находятся справа.
На электрокардиограмме при декстрокардии с обратным расположением внутренних органов имеются характерные особенности. В первом стандартном отведении желудочковый и предсердный комплексы — в виде зеркального отображения, зубцы Р и Т отрицательные, комплекс QRS обращен вниз. Кривые второго и третьего отведений меняются местами.
Декстрокардия не вызывает нарушений кровообращения, и прогноз для жизни при этой аномалии благоприятен. Этот порок не требует лечения.
У 2 беременных с декстрокардией, наблюдавшихся М. Я. Мартыншиным (1959), беременность протекала нормально и закончилась самопроизвольными срочными родами.
Находившаяся под нашим наблюдением больная Б., 23 лет, без всяких осложнений родила в срок здорового ребенка.
Итак, из 52 наблюдавшихся нами беременных, страдавших врожденными пороками сердца (в том числе 15 после хирургической коррекции порока), умерли в связи с беременностью две. У обеих имела место активная легочная гипертония (у одной при комплексе Эйзенменгера, у другой при широком артериальном протоке). У этих беременных родилось 39 живых детей. Родились мертвым)и 2 плода, два умерли в периоде новорожденности, 9 беременностей закончились абортом.
Сопоставление исходов беременности и родов с различными формами врожденных пороков сердца показало, что для матерей наибольшую опасность представляют пороки, сопровождающиеся легочной гипертонией, а для детей — пороки, сопровождающиеся цианозом. Длительно действующий (с момента зачатия) цианоз, особенно в сочетании с замедленным током крови является одной из важных причин плохого развития плода, самопроизвольного прерывания беременности и даже внутриутробной гибели его.
Хирургическая коррекция порока может быть выполнена во время беременности при открытом артериальном протоке, стенозе легочной артерии, коарктации аорты. Однако следует подчеркнуть, что в отличие от приобретенных пороков врожденные пороки, как правило, не требуют хирургической коррекции во время беременности. Осложненная коарктация в этом отношении может представлять исключение в связи с опасностью разрыва аорты в конце беременности или в родах.
В связи с быстрым развитием кардиохирургии решение отдельных вопросов проблемы «Врожденные пороки сердца и беременность», по-видимому, будет подвергаться частому пересмотру. В настоящее время единым является мнение, что хирургическую коррекцию порока следует проводить как можно раньше, до возникновения симптомов сердечной недостаточности. Наилучшие исходы в отношении восстановления функции сердечно-сосудистой системы и сохранения детородной функции дают операции, сделанные в детском возрасте, до наступления половой зрелости.
В выборе способа родоразрешения беременных, страдающих врожденными пороками сердца, мы разделяем точку зрения Burwell и Mefcalf (1958) о предпочтительности родоразрешения этих больных через естественные родовые пути при условии тщательного контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы (кардиоскоп) и управления основными функциями организма в родах (см. главу VIII). Следует подчеркнуть, что у больных легочной гипертонией кесарево сечение и послеоперационный период представляют большую угрозу и при отсутствии акушерской патологии, требующей абдоминального родоразрешения, должны считаться противопоказанными. Исключение представляет коарктация аорты, сопровождающаяся высокой артериальной гипертонией или протекающая с резко выраженными изменениями со стороны аорты (расслаивающая аневризма). В этих случаях наиболее рационально применение кесарева сечения. Однако следует учитывать возможность глубокого коллапса вследствие быстрого опорожнения матки (Keir и Sodemann, 1951).)
Мы остановились на основных, наиболее часто встречающихся и наблюдавшихся нами формах врожденных пороков сердца у беременных. В литературе приводятся описания случаев родов и при других формах врожденных пороков. Так, о повторных (третьих) родах с благополучным исходом у женщин с трехкамерным сердцем сообщили Penman и Whitty (1963). Но эта наблюдения из-за исключительной редкости носят казуистический характер.