На долю тетрады Фалло приходится 25% случаев пороков «синего» типа (Г. М. Соловьев и В. С. Рышкин, 1965).
Для этого порока характерны следующие четыре постоянных признака:
1) сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка;
2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) отхождение аорты от обоих желудочков; 4) гипертрофия стенки правого желудочка как следствие перечисленных аномалий (рис. 21).
Рис. 21. Тетрада Фалло (схема).
1 — сужение устья легочной артерии;
2 — дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
3 — «аорта-всадник»;
4 — гипертрофия правого желудочка.
Клинические симптомы порока следующие: отставание в физическом развитии ребенка, выраженная одышка при физическом напряжении и легкая утомляемость; цианоз, который может появиться с самого рождения или позднее (у 75% больных с 6-месячного возраста); малиновый язык; симптом «приседания на корточки»; пальцы в виде барабанных палочек; ногти в форме часовых стекол; иногда «сердечный горб», полицитемия; высокий показатель гематокрита, снижение артериального и венозного давления, ускорение кровотока. Особое место среди симптомов заболевания занимают приступы, которые обычно возникают без выраженных причин и выражаются резким нарастанием цианоза и одышки.
Сердце обычной величины или умеренно расширено. Ощущается «кошачье мурлыканье» над областью сердца. Систолический шум (у 75% больных) выслушивается в третьем и четвертом межреберье слева от грудины; второй тон над легочной артерией усилен.
Печень умеренно увеличена.
На рентгенограммах легочные поля светлые; иногда сердце несколько увеличено. При высоком положении диафрагмы сердце имеет характерную форму «голландского башмака»: верхушка его
закруглена и приподнята вследствие увеличения правого желудочка. Выше дуги левого желудочка имеется характерная выемка (талия сердца глубоко западает). Дуга легочной артерии отсутствует. Аортальная дуга большая.
На электрокардиограммах отмечаются признаки перегрузки правого желудочка; отклонение электрической оси сердца вправо.
Предсердный зубец Р высокий и заостренный. Комплекс QRS высокий; часто наблюдается отрицательный зубец Т.
На фонокардиограмме записываются два разных по характеру систолических шума. Первый шум регистрируется во втором межреберье слева от грудины — веретенообразный, типа «ромба», характерный для стеноза устья легочной артерии. Второй шум регистрируется в четвертом — пятом межреберье слева от грудины. Он сливается с первым тоном и без интервала переходит во второй тон. Отмечается резкое снижение первого тона и легочного компонента второго тона.
Общее состояние больных тетрадой Фалло прогрессивно ухудшается. Для определения его тяжести пользуются следующей схемой.
1. Общее состояние признают удовлетворительным, если больные в течение всего дневного времени в состоянии обходиться без постели, за исключением часа отдыха.
2. Общее состояние считается средней тяжести, если больные часть дневного времени проводят в постели,
3. Общее состояние принято считать тяжелым, когда больные не способны обслужить себя и все время пребывают в постели. Как тяжелое расценивают также состояние больных с синюшно-одышечными приступами независимо от того, в каком состоянии они бывают в межприступном периоде (А. А. Вишневский и Н. К. Таланкин, 1962).
При тетраде Фалло могут возникать следующие осложнения: частые пневмонии, бактериальный эндокардит, эмболии и абсцессы мозга. Прогноз при данном пороке плохой, 67% больных без хирургического лечения умирает, не достигнув 13—15 лет.
Тетрада Фалло является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Наиболее благоприятным для хирургического вмешательства является возраст 2—5 лет СЕ. Н. Мешалкин).
Может быть произведена операция по методу Блелока — Тауссига (анастомоз между подключичной и легочной артериями) или Потса (анастомоз между аортой и легочной артерией). Создание такого экстракардиального шунта способствует улучшению легочного кровообращения и уменьшению перегрузки правого желудочка (Ф. Г. Углов и др., 1965). Однако, по данным В. И. Францева (1959), Ф. Г. Углова, В. Н. Зубцовского с соавторами (1965), после таких паллиативных операций со временем могут развиться явления легочной гипертонии.
В последнее время все чаще прибегают к более совершенной коррекции порока путем устранения сужения легочного ствола и ушивания дефекта межжелудочковой перегородки. Эта операция выполняется в условиях экстракорпорального кровообращения.
Беременность при тетраде Фалло наблюдали Mayer, Tulsky с соавторами (1964). William и Copeland с соавторами (1963) сообщили о 5 больных с тетрадой Фалло, у которых было всего 7 беременностей; четыре из них закончились гибелью плода. Все матери после родов живы. М. И. Бурмистров, В. И. Мишура с соавторами (1965) опубликовали данные о родах с благоприятным исходом у 4 женщин, перенесших операцию по поводу тетрады Фалло.
Е. В. Шадров (1964) наблюдал благоприятное течение беременности и самопроизвольных родов у больной с тетрадой Фалло после операции Брока.
Мы наблюдали 2 больных с тетрадой Фалло в возрасте 24 и 28 лет. Обе до беременности перенесли операцию неполной коррекции порока.
Одна из этих больных, В., 24 лет, в акушерскую клинику поступила на 31-й неделе беременности в удовлетворительном состоянии (1961). На 19-м году жизни (в 1957 г.) была обследована в Институте хирургии имени А. В. Вишневского АМН СССР, где был установлен диагноз тетрады Фалло с подклапанным сужением артериального конуса правого желудочка. Хирургическим путем был создан анастомоз между левой подключичной артерией и левым периферическим стволом легочной артерии (Н. К. Таланкин). Результаты операции были удовлетворительными. Больная отмечала улучшение общего состояния и повышение работоспособности. После операции работала швеей-мотористкой. Беременность наступила через 5 лет после операции на сердце. До 30 недель беременности больная акушером не наблюдалась. После первого же обращения в женскую консультацию была направлена в нашу клинику. При обследовании отмечались стойкий диффузный цианоз, утолщение пальцев в виде барабанных палочек, признаки общего инфантилизма. Со стороны крови — выраженная полицитемия. На 31-й неделе развилась родовая деятельность. Во время родов значительных изменений со стороны общего состояния по сравнению с исходным не отмечалось. Роды протекали быстро (общая продолжительность 2 часа 20 минут), всего в две потуги родился плод весом 1100 г, длина 38 см. Закричал через 2 минуты после отсасывания слизи из дыхательных путей.
В связи с глубокой недоношенностью, функциональной незрелостью и ателектазом легких ребенок умер через 2 часа после рождения. После родов у больной значительно уменьшился цианоз и снизилась полицитемия. На 14-й день после родов в удовлетворительном состоянии она была выписана домой. В последующем продолжала работать швеей-мотористкой на фабрике.
Вторая больная, Р., 28 лет, по поводу тетрады Фалло перенесла операцию создания анастомоза между легочной артерией и аортой (Е. Н. Мешалкин) в 22-летнем возрасте. Беременность у нее была первая. Лишь в конце беременности стали нарастать одышка и цианоз. В родильный дом № 67 поступила на 37—38-й неделе беременности (1965). В связи с преждевременным излитием вод произведено кесарево сечение под эндотрахеальным наркозом. Извлечена девочка, живая, весом 2800 г, длиной 49 см. Сразу же после кесарева сечения уменьшились цианоз и одышка. Однако на 2—3-й день состояние больной ухудшилось — вновь усилились цианоз и одышка, в легких появились хрипы. Под влиянием лечения (сердечные средства, кислород, преднизолон, витамины) эти явления прошли к 4-му дню. С 4-го дня начала прикладывать ребенка к груди. Выписана из родильного дома в удовлетворительном состоянии на 22-й день после родов, с ребенком. Через год после родов наступила повторная беременность.
Таким образом, больные с тетрадой Фалло могут справиться с беременностью и самопроизвольными родами при отсутствии сердечной недостаточности и тем более после успешной хирургической коррекции порока. При пороке синего типа, каким является тетрада Фалло, судьбе ребенка угрожает гораздо большая опасность, так как у женщин с этим заболеванием в связи с цианозом беременность часто заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами. По данным John и Hyland (1963), «потеря плодов» у этих больных достигает 41% и в 3 раза выше перинатальной летальности (15%) при других формах пороков сердца. Матка при пороках синего типа снабжается кровью с пониженным содержанием кислорода, что, по-видимому, и лежит в основе частой гибели плодов у этих больных.
Касаясь способа родоразрешения при тетраде Фалло, следует отметить, что если больная хорошо перенесла беременность, то при отсутствии акушерской патологии она должна хорошо справиться и с родами через естественные родовые пути. Поэтому порок сердца у этих больных не может служить прямым показанием к кесареву сечению.