Эндокардиальный фиброэластоз чаще выявляется у детей раннего возраста, реже у взрослых. Описаны отдельные случаи, когда впервые он распознавался у пожилых лиц (П. Д. Уайт, 1960). По-видимому, справедлива точка зрения тех авторов, которые выделяют первичные и вторичные формы. В последнем случае фиброэластоз развивается у больных с врожденными пороками сердца, протекающими с повышением внутрижелудочкового давления (стеноз аорты, коарктация или гипоплазия аорты, стеноз легочной артерии). Мы считаем менее правильным мнение авторов, объясняющих эти случаи комбинацией двух врожденных дефектов.
При эндокардиальном фиброэластозе вследствие значительного утолщения эндокарда затрудняется опорожнение полостей сердца, в первую очередь левого желудочка и предсердия. Вследствие этого возникает гипертрофия миокарда, а затем сердечная недостаточность. Дилатация камер сердца может отсутствовать. В некоторых случаях вследствие вовлечения в процесс клапанов развивается небольшая митральная регургитация, которая чаще всего связана с относительной митральной недостаточностью. При фиброэластозе рано развиваются одышка, тахикардия, цианоз. При исследовании сердца обнаруживаются увеличение его размеров, особенно левого желудочка и предсердия. Шумы в сердце могут отсутствовать или может выслушиваться систолический, характерный для митральной недостаточности шум. На ЭКГ имеются признаки левожелудочковой гипертрофии. Позже появляются другие разнообразные изменения, включая нарушения проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS, эктопические аритмии. Однако иногда пароксизмы мерцательной аритмии возникают задолго до появления сердечной недостаточности. Серьезным осложнением, которое чаще встречается в поздних стадиях болезни, являются тромбоэмболии как в малом, так и в большом круге кровообращения. Обычно они протекают благоприятно, без серьезных последствий.
Дифференциальный диагноз очень труден, особенно при выявлении этой болезни у взрослых. В тех более редких случаях, когда размеры сердца увеличены мало, иногда ошибочно распознают более часто встречающийся констриктивный перикардит. При больших размерах сердца чаще всего подозревают хронический миокардит, против которого свидетельствует обычно более затяжное течение и отсутствие признаков активного воспалительного процесса. Однако следует иметь в виду, что эти больные (в том числе и дети) очень склонны к вторичной легочной инфекции, которая, периодически обостряясь, может обусловить появление этих признаков. При ангиографии находят ограничение экскурсии стенки левого желудочка и замедленное опорожнение его полости, хотя сердечный индекс чаще остается нормальным.
В качестве примера можно привести историю болезни наблюдавшейся нами больной, у которой диагноз был верифицирован на вскрытии.
Больная М„ 40 лет, находилась в клинике с 31/Х по 22/XII 1972 г.
В 1966 г. впервые стали беспокоить боли в области сердца. С лета 1971 г. состояние ухудшилось: участились боли в области сердца, появилась и стала нарастать одышка при физической нагрузке. В марте 1972 г. развился приступ резких болей в эпигастральной области с иррадиацией в левую половину грудной клетки и левое подреберье. В мае после перенесенной двусторонней пневмонии стала отмечать одышку в покое, появились периферические отеки. В июле пря госпитализации в нишу клинику было отмечено повышение ЛД до 150/110 мм рт. ст. При аускультации сердца определялся систолический шум на всех точках с максимумом у левого края грудины. Обнаружена протеинурия до 0,15 г/л (0,15 %0). В клинике обсуждались диагнозы субаортального стеноза или врожденного порока сердца. Больной проводилось лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами. В относительно удовлетворительном состоянии была выписана на амбулаторное лечение.
При повторном поступлении предъявляла жалобы на периодически возникающие боли в области сердца колющего и сжимающего характера, выраженную одышку в покое, отеки нижних конечностей, потливость, слабость, похудание.
Общее состояние больной средней тяжести. Положение в кровати с приподнятым головным концом. Цианоз губ, выраженный акроцианоз. Форма пальцев напоминает барабанные палочки. Выраженные отеки нижних конечностей. Одышка в покое до 30 дыханий в минуту. Перкуторно над легкими легочный звук с коробочным оттенком. При аускультации дыхание жесткое, хрипов нет. Область сердца и крупных сосудов не изменена. Отмечается выраженная пульсация сонных артерий. Границы сердца: правая—по правому краю грудины, верхняя—по третьему межреберью, левая на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Аускультативно: тоны несколько приглушены, грубый систолический шум на верхушке и в V точке. АД 130/90 мм рт ст., пульс 102 в минуту, ритмичный. В животе свободной жидкости нет. Печень незначительно увеличена. Селезенка не пальпируется. При рентгенографии грудной клетки легочный рисунок в средних и нижних поясах усилен за счет выраженного венозного застоя. Корни легких расширены. Слева в наружном синусе определяется небольшое количество жидкости. Сердце значительно расширено в поперечнике, преимущественно влево. Талия сердца сглажена. В первой косой проекции контрастированный пищевод отклоняется кзади по дуге большого радиуса. Во второй косой проекции имеется значительное увеличение левого желудочка. Нерезко увеличены правые отделы сердца.
На ЭКГ отклонение электрической оси сердца влево. Горизонтальная позиция. Синусовая тахикардия. Выраженные изменения миокарда гипертрофированного левого желудочка. В динамике были зарегистрированы политопная экстрасистолия, периодически бигеминия, тригеминия. На ЭКГ от 19/XII преходящая блокада левой ножки пучка Гиса.
Общин анализ крови, а также данные биохимического исследования без отклонений от нормы.
Анализ мочи: белок 0,33 г/л (0,33 ‰), в остальном без особенностей. Диагноз оставался неясным. Обсуждался диагноз ревматизма, сочетанного ревматического порока сердца, врожденного порока сердца, позднего фиброэластозе.
В клинике на фоне постельного режима проводилось лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами, препаратами калия, кокарбоксилазой, ацетилсалициловой кислотой. Состояние больной несколько улучшилось, исчезли отеки, уменьшились одышка, акроцианоз, хотя и оставались преходящие нарушения ритма. 22/XII в 13 ч 30 мин внезапно наступила смерть больной.
Патологоанатомический диагноз: фиброэластоз эндокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, выраженная гипертрофия миокарда (масса сердца 520 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,4 см), хроническое венозное полнокровие внутренних органов, мускатный фиброз печени.
Таким образом, у больной в зрелом возрасте развилось поражение сердца с гипертрофией левого желудочка, последующей дилатацией полостей, появлением распространенного систолического шума и прогрессирующей сердечной недостаточностью. При этом признаки воспалительного процесса отсутствовали, а характер изменений в сердце позволял скорее отрицать как приобретенный, так и врожденный пороки. Гипертония, очевидно, носила случайный характер, а протеинурия, видимо, была связана с застойными явлениями. У больной весьма вероятным представлялся фиброэластоз эндокарда с сопутствующим повреждением миокарда, что и было подтверждено на вскрытии. Обращало на себя внимание позднее проявление заболевания, сопровождавшееся достаточно выраженным систолическим шумом, который, очевидно, имел мышечное, но не клапанное происхождение.