Консервативное лечение, состоящее во введение кортизона или преднизона, впервые было предложено Wilkins и сотрудниками. До этого производили удаление одного или резекцию обоих надпочечников, однако такое вмешательство практически не давало никакого эффекта. На рис. 33 наглядно изображен эффект этих двух способов лечения у одной больной, наблюдаемой нами с 1950 г. (Sas, 1959). За сообщением Wilkins и сотрудников (1950) последовал ряд сообщений, в которых отмечается хороший эффект гормональной терапии. Цель лечения заключается в том, чтобы путем введения кортизона или преднизона, не вызывая явлений передозировки, уменьшить выделение 17-кетостероидов. Так как часть введенного кортизона превращается в 17-кетостероид, то содержание последнего во время лечения всегда несколько повышено. Дозу применяемого гормонального препарата считают соответствующей, если выделение 17-кетостероидов соответствует возрасту. У взрослых дозировку определяют, следя за функцией яичников и за температурой. Под действием оптимальной дозы начинается созревание фолликулов и образование желтого тела. При проведении гормональной терапии у маленьких детей нужно следить за общим развитием, в первую очередь за ростом и развитием костей.
Рис. 33. Лечение врожденной адреногенитальной гиперплазии. В 1952 г. больной было 7 лет. После удаления надпочечника лишь незначительно уменьшилось выделение 17-кетостероидов; лечение кортизоном дало хороший эффект.
Под влиянием кортизонотерапии происходят следующие изменения: компенсируется потребность организма в кортикостероидах, благодаря чему прекращаются явления адреналовой недостаточности. Кортизон способствует уменьшению выделения АКТГ, в результате чего уменьшается выделение 17-кетостероидов (андрогенов) и эстрогенов. Кроме того, при гипертонической форме адреногенитального синдрома уменьшается выделение 11-дезоксикортикостерона, а при форме адреногенитального синдрома с потерей солей уменьшается выделение диуретического гормона (рис. 34).
Рис. 34. Механизм действия кортизона при гиперплазии коры надпочечников.
Наряду с понижением секреции андрогена исчезают угри, и у больших девочек развиваются вторичные половые признаки (развиваются молочные железы, женское телосложение и т. д.).
У мальчиков начинают развиваться яички (гонадотропный гормон гипофиза освобождается от тормозящего действия). Как у детей, так и у взрослых уменьшается гипертрихоз, голос у девочек становится более высоким. Происходит заметное замедление развития костей и общего роста.
У больных с гипертонической формой адреногенитального синдрома понижается артериальное давление, а у больных с адреногенитальным синдромом с потерей солей восстанавливается нормальный водно-солевой обмен.
В настоящее время предпочтение отдают препаратам перорального применения, так как они лучше всасываются и их эффект более равномерный. Суточную дозу целесообразно разделить на 3—4 части. Эффект синтетических стероидов преднизона и преднизолона в количественном отношении в 3—5 раз выше эффекта кортизона; в качественном отношении синтетические препараты меньше воздействуют на водно-солевой обмен.
В результате гормональной терапии через 1—6 месяцев возникают первые кровотечения, которые, правда, ановуляторные, но вскоре становятся двухфазными. На рис. 35 приводится результат лечения у одной больной, которая благодаря гормональной терапии забеременела и даже родила здорового ребенка (Sas, 1962).
При лечении адреногенитального синдрома с потерей солей, кроме приведенного выше, необходимо уделить большое внимание лечению угрожающих состояний: восстановить потерю минеральных веществ; уменьшить потерю солей через почки, воздействуя на секрецию Na-диуретического гормона (необходимо добиться понижения его секреции). Следует определить степень потери солей, которая обычно равна 2—7 г в сутки, восполнить эту потерю в зависимости от ее степени, что достигается путем введения не только хлористого натрия, но и лимоннокислого натрия и лактата натрия, так как потеря натрия значительно больше, чем потеря хлора. Относительно дозы ДОСА мнения различных авторов расходятся; обычно вводят 2—5 мг препарата в день.
Пластические операции. Как уже говорилось, может потребоваться экстирпация клитора или расширение мочеполовой пазухи. Считаем необходимым подчеркнуть, что ампутацией клитора не достигается желаемая цель, так как сохраняется возбудимость оставшейся культи, и эрекции весьма болезненны.
Рис. 35. Лечение преднизолоном гиперплазии коры надпочечников.