Патологическая анатомия

Анатомическим субстратом врожденного адреногенитального синдрома является гиперплазия надпочечников. Степень гиперплазии может быть различной; обычно гиперплазия более выражена при врожденной, чем при постнатальной форме. Разница в гиперплазии еще более выражена при адреногенитальном синдроме с потерей солей. Увеличение надпочечников со временем усиливается: если в первые месяцы жизни надпочечники увеличены только в 2—4 раза, то у старших детей размеры надпочечников уже в 10 раз больше нормальных (Н. W. Jones a. G. Е. S. Jones, 1954; Siebermann, 1957).

В начале имеется гиперплазия извилин, а в последующем происходит их слияние.

Гиперплазия наблюдается во всех трех слоях коры надпочечников, однако гиперплазия наиболее выражена в zona fasciculata. Гистологическая картина при адреногенитальном синдроме с потерей солей значительно отличается от гистологической картины при прочих формах адреногенитального синдрома; для этой формы характерна вакуолизация клеток, границы между клетками часто смазаны, слившиеся вместе клетки образуют кистевидные полости. Гистологическая картина очень напоминает картину при синдроме Watterhouse — Friedrichsen.

Вместе с возрастом изменяются не только размеры надпочечников, но и их структура. Часто наблюдается расширение zona reticularis, значительная гиперплазия zona fasciculata, тогда как наружная zona glomerulosa становится более тонкой. В исключительных случаях и только у взрослых больных происходит утолщение и zona glomerulosa.

В коре надпочечников откладывается пигмент буроватого цвета; наибольшее скопление пигмента происходит в zona reticularis; значительно уменьшается количество суданофильных липоидов. Новейшие исследования не подтвердили ранее предполагаемое расширение Х-зоны.

Относительно места образования андрогенных гормонов мнения авторов расходятся. Раньше считалось, что эти гормоны образуются в zona fasciculata; в настоящее время большинство авторов считает, что андрогенные гормоны выделяются обоими слоями.

Яичники у новорожденных и маленьких девочек не отличаются от нормальных. У старших девочек прекращается рост фолликулов; благодаря преждевременной атрезии происходит гибель очень большого числа примордиальных фолликулов. В период половой зрелости овуляции не происходит.