Клиническая картина (симптомы и признаки). Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников вызывают ряд симптомов: вирилизацию, феминизацию, синдром Кушинга, альдостеронизм и др.; часто встречаются смешанные формы.
По сравнению с другими опухолями детского возраста маскулинизирующие опухоли коры надпочечников встречаются довольно часто, особенно в раннем детском возрасте. Эти опухоли встречаются значительно чаще у девочек, чем у мальчиков.
Характер маскулинизации, вызванной опухолью, такой же, как и при гиперплазии коры надпочечников, симптомы, однако, более выражены, более многочисленны. Так, например, оволосение может распространиться на все тело и быть настолько интенсивным, что поверхность тела напоминает шерсть животного.
У взрослых изменения половых органов почти незаметны; ведущим симптомом у взрослых является гирсутизм (Kinsell a. Lisser, 1952).
Характерными признаками опухоли у девочек являются раннее развитие молочных желез, рост матки и кровянистые выделения, что объясняется повышенной секрецией эстрогенов.
Из общих симптомов следует упомянуть явления сдавления, боль и нарушение кишечной проходимости; описаны и большие опухоли весом 1—2 кг. В большинстве случаев это злокачественные опухоли, которые рано метастазируют, в первую очередь в печень и легкие.
Расстройства стероидного обмена весьма разнообразны; имеются сообщения о секреции и выделении множества патологических продуктов стероидного обмена. Характер нарушения стероидного синтеза зависит, по всей вероятности, от структуры опухоли.
При адреногенитальном синдроме, вызванном опухолью надпочечника, особенно при раке надпочечника, выделение 17-кетостероидов повышено значительно больше, чем при гиперплазии коры надпочечников. Описаны случаи, когда больные выделяли до 1500 мг 17-кетостероидов в сутки. Для опухоли надпочечников характерно выделение большого количества Зβ-окси-17-стероидов и особенно дегидроэпиандростерона (до 50—90%). Механизм синтеза дегидроэпиандростерона еще недостаточно изучен. Старыми методами исследования не удавалось выявить его в таком высоком проценте, так как в ходе кислого гидролиза разрушается значительная часть этого вещества.
Значительно возрастает и выделение эстрогенов (Kolff а. Tjiook, 1950; Migeon a. Gardner, 1952, и др.), однако биологическая активность эстрогенов оттесняется на задний план действием андрогенов, выделяющихся в огромном количестве.
Патологическая анатомия. Среди опухолей коры надпочечников, обладающих гормональной активностью, злокачественные опухоли встречаются в 2 раза чаще доброкачественных аденом; размеры опухолей весьма разнообразны. По гистологическому строению аденома коры надпочечника напоминает структуру zona reticularis. Для рака характерен беспорядочный рост; в опухоли часто имеются кровоизлияние, некроз и выпадение солей. Опухолевые клетки круглой или овальной формы; они значительно больше нормальных клеток. Очень большое число клеток находится в стадии деления.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Если признаки адреногенитального синдрома возникают после рождения, нужно думать о вирилизирующей опухоли коры надпочечников. Однако постнатальное начало заболевания еще не говорит об этиологии опухоли. Если к признакам вирилизации присоединяются и признаки синдрома Кушинга, то, по всей вероятности, имеется опухоль надпочечника.
В дифференциальной диагностике между опухолью и гиперплазией коры надпочечников решающую роль могут сыграть химические исследования. Если выделение 17-кетостероидов повышено в 10—20 раз, то, вероятно, имеется опухоль надпочечника. Об опухоли также говорит и увеличение процента β-стероидов, в первую очередь дегидроэпиандростерона. Однако следует отметить, что и в этом отношении имеются исключения и что низкое содержание дегидроэпиандростерона еще не исключает наличия опухоли.
Большое диагностическое значение имеет кортизоновая проба, так как после введения кортизона или преднизона больным с опухолью надпочечника выделение 17-кетостероидов не понижается (описано несколько исключений из этого правила): при гиперплазии коры надпочечников в зависимости от дозы кортизона понижается выделение 17-кетостероидов (Wurterle es Sas, 1957) (рис. 36).
Рис. 36. Тест с кортизоном у больней с опухолью коры надпочечника. Больниц Ш. Ф., 30 лет.
Локализацию опухоли удается установить пальпацией лишь в тех случаях, когда ее размеры значительны; в большинстве случаев опухоль удается выявить при рентгенологическом исследовании. При наличии большой опухоли на экскреторной пиелограмме видно смещение почки книзу. Более точная картина получается при ретроградной пиелографии в сочетании с ретропневмоперитонеумом; мы считаем, что этот ценный диагностический метод более безопасен, чем пневморен.
Лечение. Опухоли коры надпочечников подлежат хирургическому удалению; к сожалению, большой процент опухолей надпочечников составляет рак, который очень рано дает метастазы. Мнения хирургов относительно доступа расходятся. В настоящее время большинство хирургов пользуется косым вертикальным и трансторакальным разрезами, обеспечивающими наилучший доступ к надпочечникам.
В послеоперационном периоде следует провести лучевую терапию, особенно в тех случаях, когда полное удаление опухоли не представлялось возможным. Опухоли чаще всего состоят из высокодифференцированных клеток, малочувствительных к лучевой терапии, поэтому прогноз плохой, о чем свидетельствуют и наши наблюдения.
Перед операцией нужно начать заместительную гормональную терапию, чтобы предотвратить возникновение острой гипадрении в раннем послеоперационном периоде.