Первичное гонадное половое недоразвитие

Для полового недоразвития на почве недостаточности яичниковой функции характерно повышенное выделение гонадотропина (200—300 единиц или 250—300 мг HGM-aequ.); кроме изменений в половой сфере, характерен еще и остеопороз.

Некоторые авторы полагают, что яичниковая недостаточность обусловлена деструкцией яичников в результате какого-то воспалительного заболевания (например, оофорит, возникший в связи с вирусными заболеваниями). Нам подобный механизм кажется маловероятным.

У больных из этой группы часто встречаются различные формы дисгенезии яичников — дисгенезия (синдром Turner), гипоплазия или дисплазия яичников. Все эти состояния подробно описаны в главе «Гермафродитизм».

Если у девушки в возрасте 16 лет еще не начался менструальный цикл, нужно думать об аномалии развития яичников, которую иногда удается и установить. У части больных наблюдается отставание в умственном развитии; у некоторых больных отставание в росте и недостаточность яичниковой функции приводят к возникновению депрессии. Больные не способны к размножению и на это нельзя повлиять никаким лечением.

Необходимо исключить тестикулярную феминизацию и прочие формы полового недоразвития. В детском возрасте чрезвычайно трудно отличить первичное гонадное половое недоразвитие от гипофизарного гипогонадизма, но, как свидетельствуют литературные данные, ценную диагностическую помощь оказывает определение гонадотропина (Silver, 1951).

Лечение состоит из двух этапов. В подготовительном периоде больной ежедневно вводят 1 мг стильбэстрола или 50 у этинилэстрадиола; лечение проводится в течение 2—3 месяцев и направлено на развитие вторичных половых признаков. По окончании курса или при возникновении кровотечения (развитие матки достигло такой степени, что она способна реагировать на стероиды) нужно начинать циклическое лечение. Если и adrenarche неполная, то во время подготовительного лечения ежедневно назначают и 10—20 мг метилтестостерона, который должен способствовать оволосению лобковой и подмышечных областей.

Циклическое лечение проводится по следующей схеме: в течение 14 дней больная ежедневно получает 1 мг стильбэстрола или 50 у этинилэстрадиола; в течение последующих 12 дней, кроме эстрогенов, больные принимают ежедневно еще и 5—10 мг норстероида, обладающего гестагенным действием. В результате этого лечения каждые 4 недели возникают кровотечения, напоминающие менструацию.

При правильном лечении можно добиться развития вторичных половых признаков и циклических маточных кровотечений. У больных восстанавливается душевное равновесие, многие из них выходят замуж и нередко эти браки бывают счастливыми; больные, естественно, остаются неспособными к размножению.