О позднем половом созревании принято говорить в том случае, если по достижении 14-летнего возраста не появится ни один из признаков полового созревания. Это состояние нельзя смешивать с поздним наступлением первой менструации, так как в последнем случае остальные признаки полового созревания возникают в соответствующем возрасте.
Позднее половое созревание может быть вызвано различными причинами; в ряде случаев это преходящее и безопасное состояние. В некоторых случаях оно является только первым признаком остающегося на всю жизнь полового недоразвития и, наконец, отсутствие полового созревания может быть только частичным проявлением нарушения эндокринной функции или эндокринной недостаточности.
Классификация заболеваний, сопровождающихся запозданием первой менструации, затруднительна, общепринятой классификации до сих пор не существует. Наиболее целесообразной, по-видимому, является классификация на основании поражения отдельных органов и центров, дающая наглядное представление об отдельных формах позднего полового созревания. Исходя из этих соображений, мы предлагаем следующую классификацию.
Классификация полового недоразвития.
1. Идиопатическое позднее половое созревание.
2. Гипоталамическое половое недоразвитие:
а) половое недоразвитие без ожирения,
б) половое недоразвитие с ожирением (синдром Frelich),
в) синдром Laurence — Moon — Biedl.
3. Гипофизарное половое недоразвитие:
а) гипофизарный гипогонадизм с карликовым ростом,
б) гипофизарный гипогонадотропный евнухоидизм,
в) гипофизарный гипогонадотропный временный евнухоидизм.
4. Первичное гонадное половое недоразвитие:
а) агенезия яичников (синдром Turner),
б) гипоплазия половых желез,
в) дисплазия половых желез.