Возникновение аномалий развития половых органов и их взаимосвязь

В середине 1910-х годов Felix занялся углубленным изучением морфогенеза женских половых органов и аномалиями их развития. Он предложил классификацию аномалий развития с учетом срока их возникновения. Мы считаем, что его классификация до сих пор является самой лучшей; целесообразно привести эту классификацию, так как она дает представление о взаимосвязи различных аномалий развития.

   Первая группа. Сюда включаются аномалии, которые возникают на 2-й неделе внутриутробной жизни. У нормального плода в этот период развивается мочеполовая складка. В случае патологического развития не развиваются мочеполовая складка, предпочка, вольфовы ходы, окончательная почка, мюллеровы ходы и даже яичники. Эта аномалия развития о обеих сторон встречается только в редчайших случаях.

Редко наблюдается одностороннее отсутствие трубы и яичника. Novak считает, что в данном случае речь идет не об аплазии, а о нарушении кровообращения, вызванном каким-то вредным воздействием (перекрут?); в результате нарушения кровообращения происходит атрофия органов, а впоследствии и их рассасывание. Нужно отметить, что в подобных случаях всегда можно обнаружить дистальный конец трубы в виде маленькой культи. Эта аномалия развития не имеет клинического значения.

   Вторая группа. Сюда включаются аномалии, которые возникают на 4—5-й неделе внутриутробной жизни. При нормальном развитии мюллеровы ходы образуются непосредственно около вольфовых ходов путем втягивания целома. При патологическом развитии мюллеровы ходы не образуются с одной или с обеих сторон, предпочка, окончательная почка и яичники развиваются нормально. Неизвестен ни один случай одновременного отсутствия обеих труб, матки и влагалища. Спорной является и та форма однорогой матки, у которой не развился недостающий рог. Более вероятно, что образовавшийся рудиментарный орган вторично рассосался на более позднем этапе развития (Schroder, 1959).

   Третья группа. Сюда включаются аномалии, которые возникают на 5—6-й неделе внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этот период происходит слияние двух мочеполовых складок, из которых образуется половой тяж. При патологическом развитии не происходит слияния мочеполовых складок, и мюллеровы ходы остаются обособленными на всем протяжении. Об этом механизме говорит брюшная пластинка, расположенная между двумя половинами матки. Наиболее типичной аномалией этой группы является uterus didelphus (это нормальная форма матки у сумчатых животных). Основная аномалия может сочетаться с сопутствующим дефектом, как, например, атрезия одного или обоих рогов.

   Четвертая группа. Сюда включаются аномалии, которые возникают на 7—11-й неделе внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этот период происходит слияние мюллеровых ходов, образующих влагалище и шейку матки. Верхний отдел матки (тело) еще состоит из двух половин. При патологическом развитии не происходит слияния мюллеровых ходов или происходит только их частичное соединение. Важной особенностью этой аномалии является перегородка влагалища; толщина перегородки различна. В результате неполного соединения мюллеровых ходов возникают следующие варианты удвоения матки и влагалища: uterus duplex cum vaginae septae и uterus duplex cum vaginae subseptae.

   Пятая группа. Сюда включаются аномалии, которые возникают на 13—14-й неделе внутриутробной жизни. При нормальном развитии образуется мышечная оболочка влагалища, развиваются трубы, матка и ее шейка. При патологическом развитии мышцы влагалища и матки не развиваются, и эти органы представлены в виде тонких тяжей. В этот период возникает атрезия влагалища, реже — шейки матки.

   Шестая группа. Сюда включаются аномалии, которые возникают на 15—16-й неделе внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этот период происходит полное соединение рогов матки и окончательное формирование матки с треугольной маточной полостью. При патологическом развитии не происходит слияния тех отделов мюллеровых ходов, из которых развивается тело матки, в результате чего могут возникнуть двурогая матка с одной шейкой, седловидная матка, uterus subseptus и двурогая матка с рудиментарным рогом.

Последняя аномалия проявляется после первой менструации, когда образуется haematometra lateralis (таблица 13).

Таблица 13. Формальный генез развития и аномалий развития внутренних половых
Сроки эмбриогенеза Нормальное развитие Патологическое развитие
2 недели Образуется мочеполовая складка Не развивается предпочка, вольфов ход, мюллеров ход и яичник с одной или с обеих сторон
4—5 недель Из эпителия целома образуются мюллеровы ходы Образуется предпочка и яичник, но не развивается мюллеров ход с одной или с обеих сторон
5—6 недель Происходит слияние двух половых складок, образуется половой тяж Происходит неполное слияние мюллеровых ходов или они остаются полностью изолированными друг от друга
7—11 недель В результате слияния дистальных концов мюллеровых ходов образуется шейка матки и влагалище Дистальные концы мюллеровых ходов не сливаются; образуется двойная матка с частичной или полной перегородкой влагалища
13—14 недель Образуется мышечная оболочка внутренних половых органов; образуются матка, трубы и шейка Не образуется мышечная оболочка матки и труб. Возникает атрезия влагалища и шейки матки
15—16 недель Происходит слияние рогов матки; матка принимает свою окончательную форму Не происходит слияния рогов матки; образуется двурогая матка с одной шейкой, двурогая матка с рудиментарным рогом, седловидная матка; матка с частичной перегородкой

Из клинического опыта известно, что аномалии развития, относящиеся к первой и второй группам, встречаются исключительно редко. Начиная с третьей группы аномалии развития встречаются чаще; наиболее часто встречаются uterus septus и subseptus и разновидности двурогой матки.

Жалобы обычно возникают с наступлением половой зрелости в случаях, когда невозможен выход наружу менструальной крови. У больных возникают molimina menstrualis, но кровотечения нет. По достижении половой зрелости возникают затруднения в связи с половой жизнью, бесплодие или затрудненные роды. Больные с аномалиями развития половых органов нуждаются в хирургическом вмешательстве лишь по достижении половой зрелости (до или после замужества), за исключением больных с атрезией влагалища, которым операция производится с наступлением половой зрелости.