Рак вульвы встречается сравнительно редко. По материалам мировой статистики, частоту рака вульвы исчисляют в 2—3% всех злокачественных опухолей женских половых органов.
Обращает на себя также внимание редкость метастазов в область наружных половых органов.
Рак вульвы очень редко встречается в молодом возрасте и очень часто в пожилом, в основном от 55 до 70 лет.
Частое сочетание рака вульвы с лейкоплакией и краурозом, которые нередко задолго предшествуют появлению рака, говорит о том, что наличие предшествующих длительных заболеваний кожи наружных половых органов не может не приниматься во внимание.
Лейкоплакия, крауроз и эритроплакия являются частыми предшественниками опухоли, и в ряде случаев на фоне этих изменений развивается рак.
Симптоматология и диагностика. В подавляющем большинстве случаев процесс начинается с появления опухоли — «бородавки», «прыща», узелка на половых органах, которые начинают постепенно расти, иногда быстро изъязвляться.
Обращает на себя внимание то обстоятельство, что даже при обширных поражениях мочеиспускательный канал долго не вовлекается в опухолевый процесс.
Исчерпывающих объяснений факта «щажения» мочеиспускательного канала опухолью не представлено.
Редко также наблюдается прорастание опухоли во влагалище и прямую кишку, несколько чаще бывает распространение опухоли на кожу бедер.
Говоря о состоянии паховых лимфатических узлов при раке вульвы, необходимо признать, что метастазирование опухоли происходит рано и в большом проценте случаев. В первую очередь поражаются паховые лимфатические узлы, причем, как известно метастазы в них могут обнаруживаться даже без видимого увеличения лимфатических узлов. Отсюда пути метастазирования идут
в направлении бедренного треугольника по ходу крупных бедренных сосудов и круглой связки, а затем ретроперитонеальио вилиакальные гипогастральные лимфатические узлы.
Необходимо отметить, что не всегда метастатически пораженные лимфатические узлы находятся на той же стороне, на которой располагается опухоль. Возможно перекрестное метастазирование (на противоположную сторону). Обычно превалирует двустороннее поражение лимфатических узлов.
Частое и быстрое метастазирование при раке вульвы обусловлено чрезвычайно богато развитой сетью лимфатических сосудов в тканях наружных половых органов.
Что касается более отдаленных метастазов, то прижизненно они распознаются обычно редко и обнаруживаются уже на вскрытии умерших.
Рис. 86. Рак вульвы.
Легкость обнаружения опухоли самой больной, очевидно, способствует тому, что больные обращаются за помощью сравнительно рано, при ограниченных поражениях. Форма опухоли бывает различная и чаще всего встречается в трех следующих вариантах:
1) в виде экзофитных образований, возвышающихся над поверхностью кожи (рис. 86);
2) в виде плотных, диффузных инфильтратов;
3) в виде язв, часто имеющих вид кратера с инфильтративным основанием и плотными краями.
Могут быть, конечно, различные комбинации указанных типов опухоли. Что касается гистологических структур рака вульвы, то преобладающими формами являются плоскоэпителиальные опухоли с ороговением. Таким образом, рак вульвы — это кожный рак. Чаще всего поражаются область клитора и большие срамные губы, реже — малые половые губы и крайне редко — промежность.
Классификация рака вульвы (по стадиям)
I стадия. Опухолевый узел или язва до 2 см в диаметре локализуется в поверхностных слоях кожи без метастазов.
II стадия. Опухоль инфильтрирует подлежащие мягкие ткани или имеется опухоль больше 2 см в диаметре с одиночными подвижными метастазами в паху.
III стадия. Рак глубоко инфильтрирует подлежащие ткани, создавая полную неподвижность опухоли. В паховых областях прощупываются ограниченно подвижные метастазы.
IV стадия. Опухоль распространяется на соседние органы (уретру, влагалище, прямую кишку, кожу бедер) или имеются метастазы в отдаленные органы.
Дифференциальный диагноз. Рак вульвы так же, как и при других локализациях, характеризуется прежде всего наличием инфильтрата, что и обусловливает плотность окружающих тканей и основания, на котором расположена опухоль. Экзофитные образования имеют обычно сочный вид, характеризуются хрупкостью, легко кровоточат вследствие ломкости сосудов. Легкая кровоточивость (при исследовании, протирании, даже при обмывании опухоли)характерна и для опухолей вульвы. При изъязвлении опухоли изъязвившиеся места обычно покрываются грязными, легко снимаемыми корками, края язвы резко выступают над поверхностью, инфильтрированы, плотны на ощупь. В зависимости от распространенности инфильтрата находится подвижность опухоли и взаимоотношение ее с соседними тканями (спаяна или не спаяна с кожей, мышцами, костями таза).
Как известно, доброкачественные опухоли не обладают вышеуказанными признаками. Кстати сказать, они вообще редко встречаются в области наружных половых органов. Отсутствие инфильтрации, медленный рост и резкое отграничение от соседних тканей — вот вполне надежные признаки, позволяющие отличить доброкачественную опухоль от рака. Правда, не исключается возможность превращения доброкачественных образований в злокачественные. Особенно по отношению к вульве нужно иметь в виду, что здесь могут развиться так называемые меланотические карциномы. К счастью, это бывает редко, но так как кожа вульвы, особенно больших губ, ничем не отличается от кожных покровов в других местах и содержит также пигмент, то как из них, так и особенно из родимых пятен могут развиться меланотические опухоли (меланокарциномы).
Надо только твердо помнить, что в каждом более или менее сомнительном случае необходимо произвести биопсию, показания к которой мы ставим очень широко и производим таковую обычно в амбулаторных условиях.
Течение и прогноз. Течение рака вульвы сравнительно медленное. В далеко зашедших стадиях болезни смерть наступает чаще всего от прогрессирующей кахексии, часто от уросепсиса, тазового флебита; на втором месте нужно поставить обильные кровотечения (особенно при раке клитора), общий сепсис, метастазы в жизненно важные органы.
Прогноз при раке вульвы нужно признать, в общем, неблагоприятным; запоздалое обращение к врачебной помощи, беспечность больных к начальным симптомам, недооценка их важности, страх перед предстоящей операцией, а нередко и стыдливость — все это является моментами, способствующими тому, что радикальное лечение начинается уже в запущенном состоянии, что приводит к плохим результатам. Хорошо налаженная санитарно-просветительная работа и здесь имеет большое значение.
Лечение рака вульвы может быть хирургическим и лучевым. Из хирургических методов предпочитается электроэксцизия опухоли. Лечение рака вульвы может осуществляться путем применения радия (шпигование опухоли радиевыми иглами, телекюритерапия, близкофокусная рентгенотерапия). Паховые лимфатические узлы удаляются оперативным путем.
Среди доброкачественных опухолей наблюдаются кисты наружных половых органов. Ретенционные кисты наружных половых органов чаще всего образуются в толще больших губ, источником их развития являются обычно бартолиновы железы. Кисты бартолиновых желез могут иметь как гнойное, так и серозное содержимое.
Обычно, если нет острых воспалительных изменений, эти кисты не дают никаких симптомов, за исключением некоторого препятствия к половым сношениям, если кисты достигают сравнительно большой величины.
Лечение — оперативное, сводящееся к вылущению кисты и наложению швов на дефект после ее удаления.