Атрофия мышц Арана — Дюшена

Спинальная прогрессивная амиотрофия взрослых впервые была выделена Дюшеном (G. В. A. Duchenne) и Араном (F. A. Aran) в качестве самостоятельной нозологической единицы. Однако в дальнейшем выяснилось, что эта форма представляет сборную группу, куда входят заболевания различной этиологии. Постепенно стали выделять различные амиотрофические синдромы, этиологию которых можно было отнести к уже известным заболеваниям. Часть заболеваний отнесли в группу амиотрофического сифилиса, часть — к сирингомиелии, часть —  к боковому амиотрофическому склерозу. По мере изучения нейроинфекций выяснилась возможность появления аналогичных синдромов с хронически прогрессирующим течением, вызванных вирусом клещевого энцефалита. Стали известны поздние амиотрофические формы эпидемического энцефалита. Клинически сходные синдромы возникают при заболеваниях позвоночника (спондилиты, гипертрофический пахименингит, дисциты), при невритах шейно-плечевого сплетения, при медленно текущих интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

Однако и после выделения всех этих смежных форм осталась группа заболеваний, представляющих первичные спинальные мышечные атрофии взрослых. Хотя эта форма еще не окончательно определена, тем не менее можно считать, что она существует в качестве самостоятельного заболевания. Атрофия мышц Арана— Дюшена встречается редко, сходна с амиотрофией Верднига—Гофмана, но развивается в поздние периоды жизни; чаще в виде спорадических случаев, хотя имеется и семейное предрасположение. Этиология до сих пор неясна. Предположение о вирусной природе не имеет убедительных доказательств. Как и при всех атрофиях, большое значение имеют вредности внешней среды — инфекции, травмы, охлаждение и др.

Патоморфологические исследования обнаруживают хронически-дегенеративный процесс в клетках передних рогов, особенно интенсивно выраженный в шейной части спинного мозга, перерождение волокон передних корешков и периферических нервов с пучковой атрофией мышц. Основным симптомом заболевания является медленно прогрессирующая атрофия мышц, начинающаяся в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофируются мелкие мышцы кисти (мышцы возвышения большого пальца, мизинца и межкостные) и развивается деформация в виде «когтистой лапы», или «руки Арана— Дюшена» (рис. 5). Атрофии развиваются чаще в правой руке, в дальнейшем становятся симметричными и распространяются на мышцы предплечья, плеча, шеи и туловища, сопровождаются качественными изменениями электровозбудимости, а данные биопсии подтверждают их неврогенное происхождение. Сухожильные рефлексы исчезают по мере нарастания атрофии, параллельно со снижением мышечной силы. Чувствительность не страдает. Крайне медленное развитие заболевания (иногда в течение 20 лет), отсутствие пирамидных симптомов и бульбарных расстройств отличают его от бокового амиотрофического склероза, с которым оно имеет много общего. Прогноз всегда неблагоприятный. Эффективного лечения нет.

Рис. 5. Атрофия мышц кисти