Лейдена дистрофия

Лейдена дистрофия (синоним Лейдена — Мебиуса тип прогрессивной мышечной дистрофии) — одна из форм прогрессивной мышечной дистрофии.

Отличается, с одной стороны, от спинальной формы мышечной атрофии Арана —Дюшена, с другой — от псевдогипертрофий (см. Атрофия мышечная).

Патологоанатомические изменения отмечаются в самих мышцах, которые имеют такой же характер, как и при других формах мышечных дистрофий. Болезнь носит наследственно-семейный характер. Наблюдаются и спорадические случаи. Тип наследования нельзя считать окончательно установленным. Как и при псевдогипертрофических формах, болезнь начинается с проксимальных отделов нижних конечностей и с мышц тазового пояса, но, в отличие от первых, она не сопровождается ложными или истинными гипертрофиями мышц.

Заболевание в большинстве случаев развивается в детском возрасте (8—10 лет), исподволь, у совершенно здоровых до этого детей. Атрофический процесс распространяется симметрично. Бросается в глаза прежде всего измененная, «утиная» походка, зависящая от атрофии ягодичных мышц. Такие дети легко падают, с трудом поднимаются на лестницу. Типичным для них является поднимание из горизонтального положения, показывающее слабость разгибателей спины, бедер и голеней. Наблюдающийся в этих случаях лордоз относится также к ранним симптомам заболевания. Плечевой пояс и верхние конечности поражаются позже. При  этом атрофия также начинается с проксимальных отделов. Электровозбудимость мышц понижается. Фибриллярных подергиваний нет. Сухожильные рефлексы понижаются соответственно понижению силы атрофирующихся мышц. Со стороны нервной системы особых изменений не отмечается. Со стороны психики часто отмечаются разные степени врожденной неполноценности, обычно не прогрессирующей с развитием мышечного процесса. Болезнь развивается очень медленно, постепенно захватывая все новые мышечные группы. Отмечаются длительные остановки процесса (до 10 лет и больше).

Лечение — см. Миопатия.