Леттерера—Зиве болезнь

Леттерера—Зиве болезнь (E. Letterer, S. Siwe; синоним: алейкемический ретикулез, нелипоидный ретикулогистиоцитоз, ретикулоэндотелиоз, гистиоцитоз) — системное заболевание с образованием очагов разрастания ретикулярных клеток во внутренних органах, костях, коже, слизистых оболочках.

Этиология заболевания не выяснена; есть мнение, что Леттерера—Зиве болезнь следует рассматривать как новообразование; другие склонны считать, что болезнь Леттерера—Зиве имеет инфекционное, возможно вирусное происхождение. Ряд авторов относит болезнь Леттерера—Зиве, в отличие от Гоше болезни (см.) и Нимана — Пика болезни (см.), к ретикулоэндотелиозам без нарушения липоидного обмена и находит общие черты между Леттерера—Зиве болезнью, Хенда — Шюллера — Крисчена болезнью (см. Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь) и эозинофильной гранулемой кости (см. Эозинофильная гранулема). Эти заболевания могут переходить одно в другое; чаще локальные процессы становятся диссеминированными с поражением внутренних органов. На основании этого Лихтенштейн [Лихтенстайн (L. Lichten-stein)] объединяет эти три заболевания в одну нозологическую форму — гистиоцитоз X (см. Гистиоцитоз). Болезнь Леттерера—Зиве считалась присущей исключительно детям раннего возраста, но в последние годы описана и у взрослых.       



Диффузная ретикулярная пролиферация в лимфатическом узле при болезни Леттерера — Зиве у девочки 2,5 мес.

Патологическая анатомия. Сущность Леттерера—Зиве болезни заключается в патологической пролиферации ретикулярных клеток диффузного или узелкового характера (рис.), в отличие от ретикулолейкозов, без вымывания их в периферическую кровь. Отсюда название — алейкемический ретикулез. Макроскопически весьма характерна папулезно-геморрагическая сыпь на коже с некрозом элементов сыпи. Лимфатические узлы увеличены; на разрезе имеют пестрый вид. В вилочковой железе, особенно у грудных детей, наблюдаются опухолевидные синевато-красные разрастания со значительным увеличением веса органа. Селезенка увеличена, мясистая, с черноватыми участками кровоизлияний. Печень глинистого вида (жировая инфильтрация), умеренно увеличена. В легких отмечают либо диффузное уплотнение по типу интерстициальной пневмонии, либо гранулематозные узелки; на разрезе в них обнаруживают воздушные полости (вид пчелиных сот), возникающие в результате разрушения каркаса легкого пролиферирующими ретикулярными клетками. В длинных трубчатых и плоских костях (часто в костях черепа) видны очаги поражения в виде кист с розово-беловатыми опухолевидными разрастаниями по периферии. Могут поражаться также эндокринные железы, лимфатический аппарат желудочно-кишечного тракта, мягкие ткани десен. Гистологически — разрастание ретикулярных крупных светлых клеток и клеток гистиоцитарного типа, встречаются гигантские клетки типа Лангханса, иногда поля эозинофилов. В случаях перехода в болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена цитоплазма ретикулярных клеток приобретает пенистый вид. Между ретикулярными клетками при импрегнации серебром выявляется сеть аргирофильных волокон. Бурная пролиферация ретикулярных клеток в органах сопровождается расстройствами кровообращения с образованием кровоизлияний и некрозов. В лимфатических узлах довольно типичным является наличие эритрофагии.

Клиническая картина. Начальные признаки болезни проявляются общей слабостью, бледностью, потерей аппетита, головными болями и повышением температуры, которая длительно, в течение нескольких недель, может быть субфебрильной, но иногда повышается до 38— 39°. Нередко при болезни Леттерера—Зиве отмечаются кожные поражения в виде папулезно-пятнистой сыпи и геморрагии. Характерный признак — значительное увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. Постепенно развивается прогрессирующая анемия, появляется лейкоцитоз, как при септических заболеваниях. Кроме того, для болезни Леттерера—Зиве характерно поражение костей, сопровождающееся умеренной болезненностью и отеком мягких тканей на месте очага; поражаются как трубчатые, так и плоские кости. При рентгенологическом исследовании можно наблюдать овальной или неправильной формы и различных размеров хорошо очерченные дефекты кости. Прогноз неблагоприятен, особенно у детей раннего возраста, у которых болезнь течет остро и через несколько недель или месяцев заканчивается летальным исходом.

Лечение. Общеукрепляющие средства — переливание крови, плазмы, глюкозы, витаминотерапия. Применяют также гормональные препараты (кортикостероиды) в сочетании с антибиотиками (широкого спектра действия), общеукрепляющими средствами и лучевой терапией. Такое комбинированное лечение вызывает ремиссии различной длительности (до 6 лет).