Патологическая анатомия. Лимфогранулематоз характеризуется развитием узелковых разрастаний в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге, а также в других внутренних органах и тканях. Встречается изолированный лимфогранулематоз внутренних органов, однако чаще процесс бывает генерализованным, особенно в далеко зашедших стадиях болезни.
Характерно поражение периферических и висцеральных лимфатических узлов (цветн. рис. 1, 3 и 4), которые увеличиваются, уплотняются и образуют спаянные бугристые пакеты. На разрезе ткань узлов бело-серая (серо-розовая), иногда с участками желтого цвета (некрозы) и фиброзными прослойками. В периоды ремиссий (как правило, под влиянием лучевой или химиотерапии) узлы уменьшаются, но затем снова увеличиваются. Селезенка при лимфогранулематозе увеличена; ткань ее пронизана узелковыми сероватыми разрастаниями, выступающими на фоне темно-красной ткани и придающими селезенке пестрый вид («порфирная селезенка»; цветн. рис. 2). Печень также увеличена, в ней определяются бело-серые узелковые или полосчатые разрастания; их обнаруживают также в костях, особенно в телах позвонков, ребрах, грудине. В легких развиваются бело-серые узлы или мельчайшие узелки по ходу бронхов (милиарная форма) или же сплошные поля инфильтрации. В желудке и кишечнике возникают различной величины бляшковидные или бугристые узлы, часто изъязвляющиеся и ведущие к кровотечениям или перфорации стенки (рис. 1). Иногда наблюдается диффузная опухолевая инфильтрация стенки с утолщением складок слизистой оболочки и. последующим изъязвлением.
Рис. 1. Резко увеличенные чревные и поясничные лимфатические узлы при лимфогранулематозе. Рис. 2. «Порфирная» селезенка при лимфогранулематозе. Рис. 3. Пакет увеличенных паратрахеальных лимфатических узлов; на разрезе видны разрастания лимфогранулематозной ткани, очаги некроза и склероза. Рис. 4. Увеличенные лимфатические узлы ворот легкого при лимфогранулематозе; прорастание опухолевидной ткани на поверхность плевры.
Рис. 1. Лимфогранулематоз желудка. Изъязвление слизистой оболочки.
В отличие от туберкулеза и рака, при лимфогранулематозе просвет кишки в зонах поражения не сужен, а расширен. Может возникнуть лимфогранулематоз почек, поджелудочной, щитовидной, молочной желез, кожи, глаза, половых органов, головного и спинного мозга, причем в мозг; лимфогранулематозная ткань, как правило, врастает из прилегающих пораженных костей или паравертебральных лимфатических узлов; изредка наблюдается и внутримозговое образование узлов.
Гистологически лимфогранулематоз характеризуется разрастаниями ретикулярных клеток, формирующих узелковые структуры (рис. 2), в которых обнаруживают характерные гигантские многоядерные клетки Березовского—Штернберга, а также плазмоциты, эпителиоидные клетки, фибробласты и полиморфноядерные лейкоциты, в том числе эозинофилы; примесь последних наблюдается часто, но не обязательна.
Рис. 2. Лимфатический узел при лимфогранулематозе: полиморфные узелковые разрастания, пронизанные фиброзными тяжами (х200).
Принято разделение лимфогранулематоза на стадии. Впервой, гиперпластической, стадии наблюдается стирание рисунка лимфатического узла за счет пролиферации ретикулярных клеток. Во второй, гранулематозной, развиваются описанные узелковые разрастания, возникают очаги некроза. Третья стадия, рубцевания, характеризуется развитием фиброзных гиалинизированных тяжей. При биопсии необходимо учитывать возможность сочетания различных стадий лимфогранулематоза даже в соседних лимфатических узлах и возможность характерной для лимфогранулематоза гистологической картины в одном лимфатическом узле, расположенном рядом с неизмененным.
Различают также: 1) парагранулему Ходжкина (см. Парагранулема) — ограниченное разрастание в лимфатических узлах ретикулярных клеток, в том числе клеток Березовского — Штернберга, без некрозов и фиброза, характеризующуюся медленным, доброкачественным течением болезни; 2) гранулему Ходжкина — описанные выше узелковость и полиморфизм клеток, очаги некроза и фиброз, распространение процесса за пределы лимфатических узлов; течение болезни более быстрое, прогноз неблагоприятный; 3) саркому Ходжкина — сочетание гистологических элементов лимфогранулематоза с разрастаниями ретикулосаркомы, инфильтрирующий, деструктивный рост опухоли. Часто наблюдаются переходные формы трех видов поражения.
Описаны своеобразные гистологические варианты лимфогранулематоза: ксантоматозный (при отложении анизотропных липидов в ретикулярных клетках) и экссудативный (в легком, когда преобладает свойственная легкому экссудативная реакция). В некоторых случаях отсутствуют некрозы и рубцевание и преобладает (или возникает в динамике болезни) инфильтрирующий рост атипичных ретикулярных клеток, характерный для ретикулосаркомы (см.). Эти варианты некоторые авторы объединяют искусственным и несовершенным термином «атипический лимфогранулематоз».
Лечение значительно изменяет морфологию лимфогранулематоза: резко снижается содержание РНК в ретикулярных клетках и их производных, возникает рубцевание тканей, распространяющееся далеко за пределы очага поражения; элементы лимфогранулематоза, ранее подтвержденного биопсией, могут полностью исчезнуть или подвергаются фиброзному превращению, однако затем опухолевый процесс рецидивирует.