Лимфома гигантофолликулярная

Лимфома гигантофолликулярная (синоним: болезнь Брилла—Симмерса, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, гигантофолликулярная лимфобластома, лимфофолликулярная саркома, лимфоретикулез, лимфома нодулярная) — хронический процесс, характеризующийся местным или системным увеличением лимфатического аппарата с гиперплазией его ретикулярной стромы и резким увеличением фолликулов.

Этиология и патогенез заболевания не ясны. Наиболее распространен взгляд на лимфому гигантофолликулярную как на опухолевый процесс. Наблюдается гигантофолликулярная лимфома у людей любого возраста, преимущественно от 40 до 60 лет, несколько чаще у мужчин. Различают три типа гигантофолликулярной лимфомы: железистый, селезеночный и железисто-селезеночный. Лимфатические узлы и селезенка поражаются чаще всего, но очаги гигантофолликулярной лимфомы встречаются и в миндалинах, вил очковой железе, желудочно-кишечном тракте, коже, глазнице, слезной железе, легких. В течении болезни различают две фазы: доброкачественную (предсаркоматозную) и злокачественную (саркоматозную). Обычно изменения начинаются в какой-нибудь одной группе лимфатических узлов (шейных, подмышечных или паховых), и многие годы заболевание течет без каких-либо клинических проявлений; лимфатические узлы подвижны, мягки, значительно увеличены в размерах, на разрезе беловато-розового цвета.



Микроскопически (рис.) выявляется резкая гиперплазия фолликулов (так называемые псевдофолликулы); иногда они сливаются и имеют вид светлых ретикулярных клеток, по периферии окруженных валом лимфоидных клеток. Выделяют следующие виды клеток, составляющих фолликулы: крупные гипохромные лимфобластоподобные клетки типа больших лимфоцитов и переходные клетки, мелкие, с ядром, богатым хроматином. По мере перехода болезни во вторую фазу появляются клетки, морфологически незрелые, с фигурами митозов, а лимфатические узлы при пальпации становятся малоподвижными.

Клиническая картина зависит от локализации процесса. При системном поражении лимфаденоидного аппарата наблюдаются неспецифические изменения крови в виде умеренной гиперхромной анемии, лейкопении Или незначительного лейкоцитоза с относительным лимфоцитозом, моноцитоз или моноцитопения. В пунктате костного мозга — размножающиеся ретикулярные клетки. Эктопическая локализация лимфомы гигантофолликулярной  может симулировать полип прямой кишки (при локализации в этом отделе кишечника), аппендикулярный синдром (лимфома гигантофолликулярная в слепой кишке и в ее отростке) и т. д. В 1/3 случаев гигантофолликулярной лимфомы развивается спленомегалия. При поражении кожи наблюдаются явления акантоза, интра- и экстрацеллюлярного отека. Регионарные лимфатические узлы сильно увеличиваются, появляется темная пигментация кожи. Длительность заболевания— от года до 5—10 лет.

Диагноз гигантофолликулярной лимфомы в связи с чрезвычайно скудной симптоматикой может быть поставлен только при гистологическом исследовании иссеченных лимфатических узлов.

Прогноз благоприятнее, чем при системных процессах типа ретикулосаркомы или лимфогранулематоза, что связано в первую очередь с чрезвычайно высокой чувствительностью гигантофолликулярной лимфомы к лучевой терапии.

Лечение. Эффективна химиотерапия: допан, дегранол, эндоксан (циклофосфан), актиномицин С (санамицин); в некоторых случаях приносит пользу применение кортикостероидов (40—50 мг преднизолона в день) — отдельно или в комбинации с другими препаратами и с лучевой терапией.

Лучевая терапия Лимфомы гигантофолликулярной обычно приносит успех, ибо опухоль обладает высокой радиочувствительностью при любой Локализации. При лечении одиночных периферических узлов применяют наружное дробное облучение от различных источников (рентгенотерапия, гамма-терапия, быстрые электроны) в дозах от 400 до 5000 р. При таком облучении опухоль, как правило, полностью резорбируется и болезнь не рецидивирует в течение нескольких лет. При генерализованных формах и переходе гигантофолликулярной лимфомы в злокачественное системное заболевание применяют P32 (радиоактивный фосфор). Разовые дозы — 1 мкюри, суммарные — от 6 до 28 мкюри. Средняя выживаемость больных при этом методе не превышает 7 лет. При первичном поражении лимфатических узлов средостения, легких, желудка, селезенки применяют хирургическое или лучевое лечение. См. также Лимфосаркоматоз кожи.