Липомеланотический ретикулез

Липомеланотический ретикулез (синоним: reticulosishyperplastica lipomelanotica Pautrier et Woringer, lymphadenitis dermatopathica, lymphadenopathia lipomelanotica) — неспецифическая гиперпластическая реакция лимфатическ узлов на некоторые хронические генерализованные эксфолиативные зудящие дерматозы. Эта реакция является выражением расстройств обмена между эпидермисом и дермой, кожей и лимфатической системой. Поверхностные лимфатические узлы на разрезе желтоваты с коричневыми и черными крапинками. Их гистологическое строение сохранено. В корковом веществе фолликулов — большие зародышевые центры, в пульпе — резкая гиперплазия ретикулярных клеток с гемосидерином, меланином и жировыми включениями в протоплазме. Среди клеточных элементов много эозинофилов, встречаются нейтрофилы, плазматические, иногда большие клетки, похожие на клетки Березовского — Штернберга. В промежуточных синусах — скопления ретикулярных клеток. В коже — изменения, соответствующие той или иной форме дерматоза. В базальном слое, клетках эндотелия и в хроматофорах много меланина, откуда он проникает в лимфатические узлы, которые поражаются вторично. Ретикулогистиоцитарная гиперплазия и пигментация лимфатических узлов развиваются одновременно, но независимо одна от другой.



Чаще болеют мужчины. На коже — хронические (очень редко острые), распространенные, зудящие (редко без зуда) эритематозно-сквамозные дерматозы (например, эритродермии при некоторых гематодермиях, красном плоском лишае, псориазе, хронической экземе, эритродермической стадии грибовидного микоза, злокачественном лимфогранулематозе и др.). Лимфатические узлы, особенно паховые (иногда трахео-бронхиальные), увеличены, плотны, безболезненны, не спаяны. Иногда увеличены печень, селезенка. В крови умеренный лейкоцитоз, полинуклеоз, эозинофилия до 33%; может быть гиперпротеинемия с альфа- и гамма глобулинемией. Высыпания при липомеланотическом ретикулезе могут быть вторичными, обусловленными такими заболеваниями, как грибовидный микоз, фолликулярный ретикулез, лимфогранулематоз, лейкемия и др.

Для уточнения диагноза липомеланотического ретикулеза необходимо гистологическое исследование лимфатических узлов. При злокачественном лимфогранулематозе находят клетки Березовского — Штернберга, пролиферацию фибробластов; при грибовидном микозе нарушена основная гистологическая структура лимфатических узлов, нет фагоцитарной активности ретикулярных клеток; при фолликулярной лимфоме резко изменена структура лимфатических узлов, фолликулов больше, они разнообразнее, часто разделены щелями; при метастазах меланобластомы имеется первичный очаг, отмечается быстрая генерализация процесса.

Прогноз серьезный; через 3—5 лет погибает около половины больных.

Надежных методов лечения нет. Применяют длительно большие дозы кортикостероидных препаратов, периодически — инъекции АКТГ; местно — рентгенотерапию.