Лечение миеломной болезни

Прогноз при миеломной болезни неблагоприятный. Смерть наступает при явлениях кахексии, уремии или от осложнений, связанных с множественными переломами костей: пневмоний (при переломах ребер), уросепсиса (при дизурических явлениях, связанных с компрессией позвоночника), иногда развивается парапротеинемическая кома. При диффузных формах, сопровождающихся тотальной метаплазией костного мозга, летальный исход наступает в связи с развитием анемии и геморрагического диатеза.

Лечение. Патогенетического лечения миеломной болезни не существует. При болях корешкового характера, параплегии и расстройствах функций тазовых органов, связанных с деструктивными изменениями позвоночника, необходимо прежде всего уложить больного на наклонной плоскости (на щите) с вытяжением за позвоночник. Таким путем удается добиться снятия компрессионных явлений и восстановления функции нижних конечностей и тазовых органов.

При множественных узловатых миеломах и при диффузных формах показаны цитостатические средства общего действия. Наиболее эффективными при миеломной болезни оказались сарколизин или его левый изомер (мельфалан) и эндоксан (циклофосфан). Сарколизин назначают внутрь после еды в таблетках по 10 мг (0,01 г) ежедневно или через день до появления лейкопенического эффекта. На курс лечения обычно применяют 200—250 мг. При отсутствии лейкопении повторные курсы лечения проводят через 1,5—2 мес. По достижении ремиссии переходят к поддерживающей терапии из расчета 1,5—2,5 мг препарата в день (т. е. по 1 таблетке в 4—7 дней). Циклофосфан (эндоксан) вводят внутривенно в дозе 200—400 мг (0,2—0,4 г) ежедневно или через день до наступления клинической ремиссии или развития лейкопении. Общекурсовая доза — 10—15 г.

Следует помнить о «последействии» цитостатических средств, продолжающемся еще в течение 1—2 недель после их отмены. Поэтому при снижении количества лейкоцитов до 3000 в 1 мм3 и выраженной тромбоцитопении лечение этими препаратами следует прекратить.

Учитывая угнетающее влияние на кроветворение химиотерапии, лечение следует проводить под контролем крови и под защитой переливаний крови. Систематически проводятся трансфузии эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы; выбор массы, количество и частота трансфузий определяются индивидуальными показаниями.

Лечение миеломной болезни проводится в комплексе с гемостимулирующими (витамины В6, В12) и гормональными препаратами. В периоды обострения болей применяют кортикостероидные гормоны (преднизон, преднизолон) в сочетании со стероидными андрогенами анаболического действия (метандростенолон, метиландростендиол). Применяют также стероидные эстрогены (фолликулин, эстрадиол), обладающие, по данным некоторых экспериментальных и клинических наблюдений, остеомиелофиброзирующим (склерозирующим) эффектом.

Дозировка и длительность лечения гормональными препаратами индивидуальны в каждом отдельном случае. Следует предостеречь от длительного применения кортикостероидных гормонов ввиду их усиливающего влияния на остеопороз, а также угнетающего действия на процессы иммуногенеза.

Применение комплексного лечения цитостатическими веществами под защитой гемотерапевтических и гемостимулирующих средств в сочетании с надпочечниковыми и половыми гормонами, а также с ортопедическими мероприятиями (вытяжение за позвоночник, корсет) хотя и не приводит к излечению, но все же в ряде случаев позволяет добиваться длительной (до 2—4 лет) клинической ремиссии и временного восстановления активности и даже работоспособности больных, не занятых физическим трудом.

При солитарной миеломе (без признаков генерализации процесса!) наиболее радикально оперативное вмешательство с последующей местной рентгенотерапией. При невозможности произвести оперативное вмешательство ограничиваются локальной рентгенотерапией.