Майокки болезнь

Майокки болезнь [D. Majocchi; кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (purpura annularis teleangiectodes)] — сравнительно редкий геморрагически-пигментный дерматоз.

Этиология неизвестна. Возможно влияние инфекционных факторов (туберкулез, хронические тонзиллиты), желудочно-кишечных интоксикаций, сердечно-сосудистых заболеваний, сахарного диабета, подагры. В патогенезе имеют значение изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. Ломкость капилляров, как правило, не увеличена. Разрешающим фактором может быть травма (давление, трение одежды).

В развитии болезни Майокки выделяют три стадии: телеангиэктазий, геморрагически-пигментную и атрофии. Стадия телеангиэктазий характеризуется возникновением вокруг волосяных фолликулов сгруппированных величиной от точки до чечевичного зерна (0,5 см) ярко-красных пятнышек, обусловленных расширением капилляров и образованием мельчайших геморрагий (при надавливании пятна полностью не обесцвечиваются). Геморрагически-пигментная стадия отличается преобладанием точечных кровоизлияний. Очаги поражения увеличиваются (в результате эксцентрического роста и слияния) и одновременно разрешаются (в центре), приобретая форму полного или незамкнутого кольца диаметром в несколько сантиметров. В стадии атрофии кожа приобретает бледно-желтую окраску, делается блестящей, иногда истончается, отверстия волосяных фолликулов сглаживаются.

Поражение в форме одного или нескольких очагов локализуется преимущественно на нижних конечностях, реже на ягодицах, пояснице; иногда процесс принимает распространенный характер.

Болезнь Майокки продолжается обычно от нескольких месяцев до нескольких лет, постепенно разрешаясь; возможно подострое течение. Каких-либо ощущений в очагах поражений отметить не удается.

Болезнь поражает преимущественно молодых мужчин.

Общее состояние больных обычно не страдает, симптомов геморрагических явлений со стороны внутренних органов не отмечается, могут обнаруживаться сосудистые дистонии (гипотония). Содержание негемоглобинного железа в сыворотке крови нормально, изредка выявляются скрытые коагулопатии. Некоторые авторы рассматривают болезнь Майокки наряду с болезнью Шамберга, пурпурозно-пигментным лихеноидным ангиодермитом и экзематидоподобной пурпурой как клиническую разновидность одного и того же заболевания.

Гистологически наблюдаются образование капилляров в сосочковом слое, их отечность и расширение, диапедез эритроцитов, пролиферация эндотелия, отложение гемосидерина в межуточном веществе. Капилляроскопически обнаруживается аневризматическое расширение капиллярных петель, нарушение кровотока.

Прогноз благоприятный.

Лечение общее в соответствии с данными обследования. Симптоматически — антигеморрагические средства: препараты кальция, витамины С, Р, К. Местно при ограниченных формах болезни Майокки рекомендуются повторные аппликации снега углекислоты, орошения хлорэтилом, мази с кортикостероидами.

См. также Гемосидероз кожи.