Мари—Бамбергера синдром

Мари—Бамбергера синдром (P. Marie, Е. Bamberger; синоним: оссифицирующие системные периостозы, оссифицирующий генерализованный гиперостоз, гипертрофическая легочная остеопатия) — своеобразная реакция организма на заболевания органов грудной клетки (опухоли легких или средостения, хронические легочные нагноения, туберкулез, эхинококков, пневмокониоз, пороки сердца с застоем, язвенный эндокардит), а также на цирроз печени, хрониосепсис и т. д.

Этиология М.— Б. с. неясна; ни одна из предложенных гипотез (токсическая, гипоксемическая и др.) не получила общего признания.

Появление Мари—Бамбергера синдрома только у части больных с перечисленными заболеваниями (до 7—9,8% при раке легкого), а также при ряде других заболеваний (хронические энтероколиты, спру, болезни почек) говорит о возможной полиэтиологичности его и вероятной роли эндоаллергенов.

Патологоанатомически выражены усиленная пролиферация и разрыхление фиброзного и камбиального слоев и обильная васкуляризация надкостницы с нарастающими обызвествлением и окостенением ее, начинающимися снаружи и постепенно распространяющимися внутрь. По мере ассимиляции периостального остеофита и утолщения кости корковый слой изнутри может рассасываться. Наблюдаются отеки мягких покровов пораженных конечностей, «барабанные пальцы».



На рентгенограммах Мари—Бамбергера синдром дает картину периостальных, вначале неассимилированных остеофитов толщиной до 7 мм, истончающихся к метафизам и муфтообразно охватывающих диафизы трубчатых костей конечностей. Тени их в большинстве случаев гладки, иногда волнисты, реже слоисты. Уплотняясь и ассимилируясь, остеофиты утолщают подлежащие кости (рис. 1 и 2). Симметрично могут поражаться все кости конечностей (кроме ногтевых фаланг); иногда поражаются лишь нижние конечности. В редких случаях периостальные наслоения наблюдаются и на костях таза. Иногда развивается остеопороз. Больные подчас испытывают сильные боли в конечностях, особенно в суставах, при отсутствии изменений на рентгенограммах. При наличии сопутствующего симптома «барабанных пальцев» ногтевые фаланги на рентгенограммах могут дать картину рассасывания, начиная с головок. В редких случаях у мужчин присоединяются трофические изменения кожи и подкожной клетчатки, разрастание волокнистой соединительной ткани в виде грубых извилистых складок, главным образом на голове — cutis verticis gyrata. При рентгенологическом выявлении признаков Мари—Бамбергера синдрома необходимо начать поиски основного заболевания (опухоль легкого, бронхоэктазы и др.). М.— Б. с. может наблюдаться в любом возрасте и в любой фазе основного заболевания; в части же случаев он является самым ранним, например при раке бронха. Темпы развития синдрома различны — от очень быстрых (в течение месяца) до длительных (месяцами и годами). Излечение основного страдания приводит к обратному развитию симптомов; прежде всего исчезают боли, но периостальные остеофиты рассасываются медленно.

Рис. 1. Бедренная кость с множественными остеофитами при синдроме Мари—Бамбергера (при раке легкого).
Рис. 2. Локтевой сустав при синдроме Мари — Бамбергера (при эмпиеме плевры).

Мари симптом — дрожание пальцев вытянутых рук при тиреотоксикозе и ряде неврозов.