Мари — Бовери болезнь

Мари—Бовери болезнь (P. Marie, P. Boveri; синоним Мари—Бовери неврит) — тип семейного гипертрофического неврита. Оппсана Мари как «особая форма интерстициального гипертрофического прогрессирующего неврита детского возраста». В этиологии основное значение имеет наследственность, причем не во всех случаях болезнь проявляется в полной мере, а может быть выражена и абортивно. При патологоанатомическом исследовании (Бовери) обнаружены изменения в спинном мозге (в задних столбах, пирамидных пучках, пучках Флексига) и типические изменения в периферических нервах. Последние утолщены; характерны муфтообразные новообразования, состоящие из клеток и волокон, вероятно, являющихся продуктом разрастания шванновских оболочек и их ядер. Бильшовский (М. Bielschowsky) считает эти новообразования «перитубулярной формой невриноматоза».

Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее, нередко с длительными ремиссиями. Самый характерный симптом — утолщение периферических нервов, хорошо заметное на глаз и при ощупывании. Отмечают также отсутствие сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности, мышечные атрофии на нижних конечностях с сильным понижением электровозбудимости, костные изменения (кифосколиоз, pes varo-equinus excavatus), интенционное дрожание, скандированную речь. Последние два симптома придают клинической картине болезни  Мари—Бовери известное сходство с клинической картиной рассеянного склероза и отличают эту форму от гипертрофического неврита Дежерина—Сотта, при котором, помимо того, имеются изменения со стороны зрачков, а также стреляющие боли.

Прогноз в отношении излечения безнадежен. Радикального лечения не существует, проводится лишь симптоматическая терапия. См. также Дежерина— Сотта болезнь.