Течение и симптомы. Симптоматика заболевания в основном сводится к прогрессирующему нарастанию мышечных атрофий, приводящих больных в поздних стадиях заболевания к полной обездвиженности. Распределение атрофированной мускулатуры неодинаково при различных клинических формах и долгое время служило основанием для их классификации. Атрофический процесс, как правило, выражен симметрично. Снижение силы мышц и угасание сухожильных рефлексов развиваются по мере прогрессирования атрофии. Для миопатии характерна наклонность к псевдогипертрофии (рис.1) вследствие жирового перерождения мышечной ткани и к концевым атрофиям мышц, при которых укорачивается мышечное тело и удлиняются сухожилия. К характерным симптомам относятся также сухожильные ретракции, связанные с развитием соединительной ткани, резко ограничивающие движения больных. Мышечные атрофии наблюдаются в мышцах плечевого и тазового поясов, в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей и в мышцах туловища. Атрофируются большие и малые грудные мышцы, трапециевидные, ромбовидные и передние зубчатые, что приводит к крыловидному положению лопаток (рис. 2), широкому межлопаточному пространству и свободным надплечьям. Атрофии подвергаются также мышцы тазового пояса; одним из ранних симптомов является раскачивающаяся походка, известная под названием «утиной». Значительно атрофируются четырехглавые мышцы бедра, приводящие к раннему угасанию коленных рефлексов. При атрофии мышц, разгибающих позвоночник, затруднено вставание из сидячего положения; этот двигательный акт больной совершает при помощи рук и особых вспомогательных приемов. Атрофический процесс часто поражает и мышцы лица. При этом возникает так называемое миопатическое лицо (facies-myopathica): маловыразительное, с гладким лбом, лагофтальмом (в результате атрофии круговой мышцы глаза) и утолщенными губами (вследствие псевдогипертрофии круговой мышцы рта). В атрофированных мышцах не наблюдается фибриллярных подергиваний. Полностью отсутствуют расстройства чувствительности. При исследовании электровозбудимости выявляются только количественные изменения, а электромиографические данные характеризуются частой дизритмической активностью с отсутствием отдельных пиков.
Рис. 1. Псевдо гипертрофия икроножной мускулатуры при миопатии