Прогноз. Отосклероз обычно не приводит к полной глухоте, а слухопротезирование позволяет общаться с окружающими. Получившие в последние годы признание и распространение слухоулучшающие операции при этом заболевании позволяют у большинства больных восстановить социально необходимый уровень слуха. Однако в ряде случаев запущенное заболевание приводит к инвалидности. Предвидеть характер и быстроту развития процесса, а также степень окончательного снижения слуха трудно.
Лечение. Эффективного патогенетического лечения при отосклерозе не существует. Консервативные методы лечения иногда уменьшают ощущение шума в ушах, но к выраженному улучшению слуха не приводят. При небольшой фиксации стремени может быть успешным применение вибрационного массажа. Более эффективным является хирургическое лечение.
Одним из первых хирургических вмешательств при отосклерозе, получивших практическое применение, была операция фенестрации лабиринта. Эта операция заключается в создании обходного пути для проведения звуков в улитку в виде искусственного окна в горизонтальном полукружном канале.
Одномоментная методика операции получила широкое распространение.
Этапы операции. 1. Эндауральный разрез кожи слухового прохода. 2. Создание меато-тимпанального лоскута путем отслойки кожи с надкостницей от задней и верхней стенок слухового прохода и отсепаровки задне-верхнего отдела барабанной перепонки от annulus tympanicus. 3. Через слуховой проход, отступя приблизительно 5 мм кнаружи от края annulus tympanicus, бором вскрывают кортикальный слой сосцевидного отростка и ложкой выскабливают его клетки; сносят глубокие отделы задней и верхней стенок слухового прохода («мостик»), 4. Наковальню отсепаровывают от молоточка и удаляют; рассекают шейку молоточка и удаляют его головку. 5. Из кожи и надкостницы верхней и задней стенок слухового прохода создают ножку лоскута. 6. Места для фенестрации подготавливают путем удаления бором на некотором протяжении кости с тем, чтобы создать выступ в виде купола в ампулярной части горизонтального полукружного канала; для создания окна рекомендуют удалить этот выступ одним куском; это дает возможность избежать образования костной пыли; под контролем микроскопа с 10—16-кратным увеличением с краев окна удаляют фрагменты эндоста и осколки кости. 7. Окно покрывают кожно-периостальным лоскутом, который инвагинируют ватным шариком; полость тампонируют турундами; удаление их производят на 7 — 10-й день после операции.
Более широкое распространение получили операции на стремени. Розен (S. Rosen), используя предложенный им метод определения фиксации стремени путем прямого его зондирования, произвел мобилизацию подножной пластинки, после чего сразу же на операционном столе у больного восстановился нормальный слух. Это дало Розену основание разработать методику вмешательства для мобилизации стремени с целью улучшения слуха.
Операция показана тем больным с прогрессирующей тугоухостью по типу нарушения функции звукопроводящего аппарата, у которых анамнез и данные объективного обследования указывают на анкилоз стремени (анкилоз может быть результатом отосклеротического или адгезивного процесса).
Возраст больных не имеет существенного значения.
Вначале производят операцию на хуже слышащем ухе. Одномоментное двустороннее вмешательство не рекомендуется.
Операцию производят под местным обезболиванием через обычную ушную воронку, введенную в слуховой проход, с применением бинокулярной лупы, дающей увеличение в 2—2,5 раза, и хирургического микроскопа с 10-, 16-кратным увеличением.
Для анестезии применяют 1—2 мл 2% раствора новокаина с прибавлением 0,5— 1 мл раствора адреналина (1 : 1000). Раствор вводят подкожно во все четыре стенки наружного слухового прохода на границе перепончато-хрящевого и костного отделов. Для уменьшения кровотечения целесообразно применять управляемую артериальную гипотонию. Разрез производят на 6—7 мм кнаружи от барабанной перепонки.
Кожу постепенно отсепаровывают от кости до края барабанной перепонки. Постепенно барабанную перепонку выделяют из ее желоба и отсепарованную часть поднимают распатором кверху. В большинстве случаев при этом видна большая часть наковально-стременного сочленения. Однако само стремя чаще всего недостаточно хорошо дифференцируется. Поэтому обычно приходится удалить 2—3 мм кости верхне-задней стенки слухового прохода в области annulus tympanicus.
В некоторых случаях chorda tympani мешает обозрению стремени, и этот нерв приходится отодвигать, иногда даже рассекать.
Из большого количества существующих разнообразных методик операций целесообразно выделить следующие четыре типа: 1) мобилизация стремени (прямой и непрямой методы); 2) перфорация или фрагментация подножной пластинки; 3) изоляция отосклеротического очага; 4) стапедэктомия и стапедопластика.
Мобилизация стремени воздействием инструментом на тот или иной участок цепи слуховых косточек (непрямой метод) или непосредственно на подножную пластинку стремени (прямой метод) осуществима лишь при ограниченном отосклеротическом очаге.
Непосредственно после операции улучшение слуха наблюдается у 60% больных, однако в большинстве случаев оно бывает нестойким.
Перфорация и фрагментация подножной пластинки применяются в сочетании с мобилизацией стремени или установлением протеза (ножки стремени) на фрагментированную пластинку.
А. И. Коломийченко предлагает создавать перфорацию подножной пластинки больших размеров («от ножки до ножки»).
Наиболее широкое распространение получили методы изоляции отосклеротического очага, стапедэктомия и стапедопластика.
При изоляции отосклеротического очага не травмируется патологически измененная кость, а все манипуляции производят на не пораженных отосклерозом участках стремени. Рассекают или иссекают переднюю ножку стремени с одновременным переломом подножной пластинки по ее малому диаметру на границе с отосклеротическим очагом. При этих условиях передача звука осуществляется через заднюю ножку стремени и сохраненный задний отдел подножной пластинки. Предложено много модификаций этой методики (В. Ф. Никитина и др.), однако все они выполнимы лишь при благоприятных анатомо-топографических условиях и при ограниченном отосклеротическом очаге.
В подавляющем большинстве случаев в настоящее время применяют различные варианты стапедэктомии и стапедопластики. Удаляют частично или полностью подножную пластинку и ножки стремени, образовавшееся окно в преддверие лабиринта закрывают трансплантатом (чаще поверхностной веной тыла стопы или кисти). Между трансплантатом и длинным отростком наковальни помещают полиэтиленовый, тефлоновый, танталовый или стальной протез. Для создания контакта между длинным отростком наковальни и трансплантатом можно использовать одну из ножек (чаще заднюю) стремени больного.
Отохирургами предложено большое количество различных модификаций стапедэктомии и стапедопластики. Все модификации этих операций при условии максимального щажения внутреннего уха дают хороший функциональный результат. Вместе с тем такое вмешательство иногда вызывает тугоухость за счет поражения звуковосприятия, а иногда и глухоту, возникающую по еще недостаточно изученным причинам. В связи с этим в последние годы интенсивно изучают возможности использования максимально щадящих методик стапедопластики и стапедэктомии.
Одной из таких методик, нашедших широкое применение в практике, является «поршневая» стапедопластика, предложенная Ши, усовершенствованная Н. А. Преображенским, С. Н. Хечинашвили и др. При выполнении этой операции создают небольшое отверстие в подножной пластинке и в него вводят тефлоновый стержень («поршень»), другой конец которого, сделанный в виде кольца, укрепляют на длинном отростке наковальни. Звуковые колебания при помощи протеза передаются на жидкость внутреннего уха. Однако и эта методика не лишена определенных недостатков, она требует дальнейшего совершенствования.
Течение послеоперационного периода зависит от метода примененного вмешательства. Чем более травматично оно было, тем больший срок больной должен соблюдать постельный режим.
После применения методов мобилизации стремени показан постельный режим в среднем в течение суток, после перфорации или фрагментации подножной пластинки — двух суток, после стапедэктомии — 6—7 суток, причем первые два дня больной должен лежать на стороне, противоположной оперированному уху. Строго обязательно вводить антибиотики. Особенно это относится к операциям, связанным со вскрытием преддверия лабиринта. При появлении симптомов раздражения вестибулярного аппарата назначают дегидратационное и седативное лечение.
К числу устранимых послеоперационных осложнений относят: перфорацию барабанной перепонки, смещение наковальни, ампутацию длинного отростка ее, перелом ножек стремени, развитие рубцов в барабанной полости, костно-фиброзное заращение овального окна, соскальзывание протеза, или дислокацию головки стремени, и др., при которых сохранена функция внутреннего уха. Необратимым осложнением является стойкое выпадение функции улитки. Оно может быть вызвано операционной травмой, серозным или гнойным лабиринтитом, глубоким проникновением протеза в преддверие или образованием в нем «фиброзно-отечных» полипов, сильной звуковой травмой. Не исключена в этих случаях отдаленная реакция внутренних сред уха на отсасывание перилимфы, попадание крови или костных осколков в преддверие.
Среди других осложнений наблюдаются единичные случаи стойкого паралича лицевого нерва, ликвореи, временное извращение вкусовых ощущений в результате травмирования chorda tympani, возникновение хронического гнойного среднего отита.
Описаны также весьма редкие случаи менингита.
Трудоустройство больных, перенесших операцию на стремени, должно индивидуально определяться характером и результатом операции, профессией больного и условиями труда. Противопоказано постоянное или длительное пребывание в шумной обстановке.
Профилактика. Отмечено, что алкоголь, курение, переутомление, физические и психические травмы вызывают ухудшение течения заболевания. По данным ряда авторов, неблагоприятные климатические и бытовые условия, звуковые травмы, сильные шумы и т. п. также плохо влияют на течение заболевания. Определить наследственную предрасположенность к отосклерозу иногда трудно.
Передача наследственной предрасположенности более вероятна, если оба родителя страдают отосклерозом.
При выраженной тугоухости для предупреждения инвалидности большое значение имеют слухопротезирование и обучение чтению с лица.